Neuroblastom är en cancerform som kan utvecklas i nervvävnad i halsen, bröstet, buken eller bäckenet, men den vanligaste platsen för den primära tumören är binjurarna. Neuroblastom som inte börjar i binjurarna återfinns oftast i buken eller bröstet. Det är den näst vanligaste cancerformen hos barn. Även om sjukdomen kan förekomma hos äldre barn och vuxna, upptäcks endast 10 procent av fallen hos personer över fem års ålder. Den exakta orsaken till denna sällsynta cancerform är fortfarande okänd.
Alla cancerformer börjar med en mutation som gör att normala celler växer och delar sig okontrollerat. De ansamlade cellerna bildar en massa, och så småningom lossnar celler från den primära tumören och sprider sig till andra delar av kroppen.
Neuroblastom har sitt ursprung i omogna nervceller hos fostret, så kallade neuroblaster. Vid en normal utveckling mognar neuroblasterna till de nervceller som finns i binjurarna. Dessa celler bör vara fullt mogna vid födseln, men det kan hända att några omogna neuroblaster kvarstår efter födseln. Om de inte snabbt mognar bildar de en tumör, som då kallas neuroblastom.
Forskare tror att majoriteten av alla neuroblastom inte orsakas av genetiska faktorer – faktiskt har endast 1 procent av fallen en tydlig genetisk komponent. En studie från juni 2009, ledd av dr John Maris (University of Pennsylvania School of Medicine) och dr John Yu (Cedars-Sinai Medical Center), fann dock en genetisk egenskap – en så kallad "copy number variation" – där DNA inte replikeras korrekt. När denna variant finns fördubblas risken att ett barn utvecklar neuroblastom.
En studie vid University of California 1997 visade att överexpression av en gen som kallas MYCN orsakade neuroblastom hos möss. Eftersom höga nivåer av MYCN påträffas i binjurarna hos en tredjedel av patienterna fortsätter forskarna att studera genens roll som orsakande faktor. År 2008 fann dessutom ett forskarteam från Children's Cancer Research Institute i Österrike att förhöjda MYCN-nivåer hos diagnosticerade patienter indikerade en sämre prognos.
Eftersom neuroblastom uppstår i så tidig ålder har faktorer kopplade till befruktning och graviditet undersökts som möjliga orsaker. Tidigare teorier om yrkesrelaterade risker hypoteserade att arbete med vissa kemikalier skulle kunna öka barnets risk att utveckla cancer. Rökning, alkoholkonsumtion, medicinering under graviditeten och till och med exponering för infektioner under graviditeten har också övervägts, men ingen aktuell forskning har hittills bekräftat något av dessa samband.
Studier från 1978 visade att exponering för bekämpningsmedlet klordan ökade risken för neuroblastom. Eftersom användningen av klordan förbjöds 1988 kanske dessa resultat inte är lika relevanta idag, men de bidrog till att rikta uppmärksamheten mot potentiella miljöorsaker.
En mer modern studie, publicerad i tidskriften Epidemiology i januari 2001, undersökte 390 barn med neuroblastom. Jämfört med 460 friska kontrollpersoner drog forskarteamet slutsatsen att användning av bekämpningsmedel i hemmiljön ökade risken för neuroblastom med hela 60 procent.
Även om forskarna fortfarande inte vet exakt vad som orsakar neuroblastom vet man att prognosen ofta är allvarlig. Medan 90 procent av barnen som diagnostiseras före ett års ålder har ett mycket gott utfall, diagnostiseras de flesta barn först efter två års ålder. Vid det laget har cancern redan nått ett aggressivt stadium. Behandling i detta högriskstadium består av kemoterapi, strålbehandling och stamcellstransplantation. Tyvärr är sjukdomen dödlig i cirka två tredjedelar av dessa fall. Forskare vid många universitet och forskningsinstitut världen över fortsätter därför att utforska sjukdomens orsaker samt att utveckla nya och förbättrade behandlingsmetoder.
Hälsa och Sjukdom © https://www.sjukdom.online