Exocoelomcystor (även kallade godartade bukspottkörtelscystor av coelomisk ursprung) är sällsynta, icke-neoplastiska cystiska förändringar som uppstår från förskjuten embryonalt coelomiskt epitel. De står för 0,5–5,1 % av alla bukspottkörtelscystor och diagnostiseras oftast hos vuxna män (medelålder 50–60 år).
Klinisk presentation
- Typiskt asymptomatiska – upptäckts inciderellt vid bukbilddiagnostik (CT/MRI) av andra orsaker.
- Vid symtom: vag epigastrisk besvär, dump buk-smärta eller tidig mättnad.
- Sällan orsakar pankreatit, ikterus eller obstruction.
Bilddiagnostiska drag
- Väl avgränsad, unilokulär, tunnväggad cysta.
- Ingen kommunikation med bukspottkörtelns gängsystem (viktig skillnad från IPMN/MCN).
- Vätskeattenuering på CT; T2-hyperintensitet på MRI.
- Inga kontrastupptagande fasta komponenter eller septier.
Diagnostik
Säkerställd diagnos kräver histopatologi efter resektion: beläggning av utplattat till kuboidepitel (mesotel-liknande), frånvaro av ovarialtypstrom (olikt MCN) och ingen gänganslutning. Preoperativ diagnos är antagande baserad på bild.
Hantering
- Konservativ övervakning med seriell bilddiagnostik (MRI/MRCP) för asymptomatiska, typiska förändringar.
- Kirurgisk resektion (distal pankreatektomi eller enukleation) om:
- Symtom kvarstår eller förvärras.
- Storlek >3–4 cm eller växande.
- Atypiska bilddrag (tjock vägg, septier, kontrastupptag).
- Diagnostisk osäkerhet.
Malignt omvandling är extremt sällsynt. Långtidprognos efter resektion är utmärkt. Multidisciplinär diskussion (radiologi, kirurgi, patologi) rekommenderas för otvetydiga fall.