"Omfattande parenkymatös och pleural sjukdom" beskriver utbredd inblandning av både lungvävnad (alveoler, interstitium) och pleuralrummet. Det är en radiologisk och patologisk beskrivare, inte en specifik diagnos.
Parenkymala sjukdomsmönster
- Interstitiella lungsjukdomar (ILD): Idiopatisk lungfibros (UIP-mönster), hypersensitivitetspneumonit, sarkoidos, bindvävssjukdom-associerad ILD.
- Alveolära/fyllnadsprocesser: Organiserande pneumoni, alveolär proteinos, blödning (vaskulit, Goodpastures).
- Infektiösa: Avancerad TB, svamp (histoplasmos, coccidioidomykos), viral (COVID-19 ARDS), bakteriell pneumoni med nekros.
- Neoplastiska: Lymfangitisk carcinomatos, multifokal adenocarcinom, lymfom.
Pleurala sjukdomsmönster
- Pleurala utflöden: Transudativa (Hjärtsvikt, levercirros) vs. exsudativa (malignitet, TB, parapneumonisk, autoimmun).
- Pleural förtjockning/plack: Asbestexponering, gammal TB, empyem-sekler.
- Pneumothorax: Primär/sekundär spontan, traumatisk.
- Malign pleural inblandning: Mesoteliom, metastaserat carcinom.
Vanliga etiologier för kombinerad omfattande inblandning
- Avancerad malignitet (lungprimär eller metastaser) – vanligaste orsaken till samtidig omfattande parenkym + pleural sjukdom.
- Kronisk fibrotisk ILD med sekundär pleural förtjockning (IPF, reumatisk lung).
- TB – caseös parenkymförstöring + pleural utflöde/empyem.
- Bindvävssjukdomar (SLE, SSc, RA) – ILD + pleurit/utflöde.
- Strålningspneumonit/fibros med pleural reaktion.
- Lungemboli med infarkt – perifera kilopaciteter + pleural utflöde.
Diagnostisk utredning
- Högupplöst CT (HRCT) bröst – mönsterigenkänning (UIP, NSIP, OP, etc.).
- Pleuralvätskeanalys (Lights kriterier, cytologi, odlingar, ADA, flödescytometri).
- Serologi: ANA, RF, ANCA, ACE, HIV, TB IGRA, Aspergillus GM.
- Bronkoskopi (BAL, transbronkial biopsi) eller kirurgisk lungbiopsi (VATS) om icke-diagnostiskt.
- PET-CT om malignitet misstänks.
Hanteringsprinciper
- Behandla bakomliggande orsak: antifibrotika (nintedanib, pirfenidon) för IPF; immunsuppression för CTD-ILD; antimikrobiela för infektion; onkologiremiss för malignitet.
- Symptomlindring: syre, lungrehab, pleural dränering (terapeutisk torakocentes, permanent kateter).
- Palliativ vård integrering för avancerad sjukdom.
Omfattande bilateral parenkym + pleural sjukdom signalerar vanligtvis avancerad eller aggressiv patologi. Multidisciplinär diskussion (lungmedicin, radiologi, patologi, onkologi) är avgörande för korrekt diagnos och optimal hantering.
