Kapillärläckagesyndrom, även känt som Clarksons sjukdom eller SCLS (Systemic Capillary Leak Syndrome), är en ovanlig systemisk sjukdom som först beskrevs av medicinska experter för 45 år sedan. På senare tid har flera forskningsstudier dokumenterat ett tydligt samband mellan sjukdomen och cancerläkemedel såsom interleukin-2 och taxotere.
Vid kapillärläckagesyndrom släpper blodkärlens väggar igenom plasma – blodets vätskekomponent – som då tränger ut i kroppens vävnader. Även om SCLS kan uppstå spontant har patienter som genomgår kemoterapi en högre benägenhet att drabbas. Om tillståndet inte behandlas leder det till fullständig cirkulatorisk svikt och kan bli dödligt.
De typiska symptomen inkluderar snabb svullnad eller viktuppgång, lågt blodtryck, förtjockning av blodet (hemokoncentration), illamående, smärta i ryggen samt onormala blodproteiner i form av monoklonal gammopati. De som överlever SCLS tenderar att drabbas av återkommande episoder.
Cytostatika som används för att bekämpa cancer har ett antal skadliga biverkningar, däribland skador på de ytterst känsliga väggarna i kapillärer och arterioler. Den exakta mekanismen är ännu inte helt klarlagd, men flera faktorer har noterats – från störningar i koagulationen till ökade nivåer av tillväxtfaktorer som gör vävnaderna mer genomsläppliga.
Ett systemiskt kapillärläckage är en akut medicinsk nödsituation. Efter inläggning på sjukhus ges intravenösa vätskor för att stabilisera blodtrycket, och kortikosteroider administreras för att hjälpa till att reparera kärlväggarna. När den akuta krisen är över får patienten läkemedel som hjälper kroppen att bli av med överskottsvätskan.
Om tillståndet upptäcks tidigt och organskador orsakade av vätskeöverbelastning kan undvikas, återhämtar sig många patienter inom loppet av några dagar. Den vanliga underhållsbehandlingen består av kortisonpreparat i tablettform, exempelvis prednison, som tas vid de första tecknen på återfall. Fem år efter diagnos ligger mortaliteten på hela 76 procent.
Hälsa och Sjukdom © https://www.sjukdom.online