Agranulocytos är ett allvarligt, potentiellt livshotande tillstånd definierat av absolut neutrofilantal (ANC) <500/µL (svår <100/µL). Neutrofiler är avgörande för bakteriell och svampförsvar; deras utarmning lämnar patienter sårbara för snabbt progressiva infektioner.
Etiologi
Läkemedelsinducerad (Mest vanlig, ~70 %)
- Sköldkörtelsläkemedel: Metimazol, propyltiouracil (0,1–0,5 % incidens).
- Cytostatika: Dosberoende myelosuppression (förväntad, övervakad).
- Antibiotika: Beta-laktamer, TMP-SMX, kloramfenikol, dapson.
- Antipsykotika: Clozapin (~0,8 % risk; kräver REMS-övervakning).
- Övriga: Antikonvulsiva (karbamazepin, valproat), NSAID, sulfasalazin, procainamid, TNF-hämmare, statiner (sällsynt).
Autoimmun
- Primär autoimmun neutropeni (spädbarn/barn).
- Sekundär: SLE, Felty-syndrom (RA + splenomegali + neutropeni), granulomatos med polyangit.
Infektiös
- Viral: EBV, CMV, HIV, hepatit, parvovirus B19, influensa, COVID-19.
- Bakteriell: Tyfoid, brucellos, TB, sepsis (konsumtion).
- Rickettsier, parasitär.
Benmärgsrubbningar
- Aplastisk anemi, MDS, leukemi, myelofibros, metastasinfiltration.
- Nutritionell: B12, folat, kopparbrist.
Övriga
- Strålningsexponering.
- Hypersplenism (portal hypertoni, lagringssjukdomar).
- Cykling neutropeni (ELANE-mutation; 21-dagarscykler).
Klinisk presentation
- Feber: Ofta enda tecknet (>38,3°C / 101°F).
- Frossa, skakningar, hypotoni (sepsis).
- Slemhinnasår: oral, faryngal, perianal.
- Hud: cellulit, abscesser, ektchyma.
- Pneumoni, peritonit, UI, bakteriemi.
- Anmärkningsvärt: frånvaro av pus (neutrofiler behövs för pusbildning).
Diagnostisk utredning
- B-status med diff → bekräfta ANC <500.
- Läkemedelsgenomgång: temporalt samband (typiskt 1–12 veckor efter start).
- Perifer utsträckning: bekräfta neutropeni, uteslut pseudoneutropeni, bedöm morfologi.
- Benmärgsbiopsi: cellularitet, mognadsarrest, dysplasi, infiltration (om orsak oklar eller persistent).
- Autoantikroppar (antineutrofil), virusserologi, nutritionella prover, flödescytometri.
Hantering
Omedelbar
- Avsätt förorenande läkemedel (om läkemedelsinducerad) – mest kritiska steget.
- Inläggning om ANC <500 eller feber.
- Empirisk bredspektrum IV-antibiotika (piperacillin-tazobaktam, meropenem, eller cefepim ± vancomycin) inom 1 timme vid feber.
- G-CSF (filgrastim 5 µg/kg/dag): accelererar neutrofilåterhämtning; standard för läkemedelsinducerad, cytostatika, svår kongenital. Inte rutinmässigt för mild kronisk neutropeni.
- Antimykotisk profylax (posakonazol, micafungin) om långvarig neutropeni förväntas (>7–10 dagar).
Stödjande
- Protektiv isolering (neutropeniförebyggande) om ANC <500.
- Transfusioner: ERC vid Hb <7–8; trombocyter vid <10k (eller <20k vid feber).
- Nutritionellt stöd, mungipa, tarmreglering.
Definitiv (Om persistent/återkommande)
- Hematologremiss.
- Immunsuppression (kortikosteroider, IVIG, cyklofosfamid) för autoimmuna orsaker.
- Stamcellstransplantation för svår kongenital, aplastisk anemi eller MDS.
Prognos
- Läkemedelsinducerad: 80–90 % återhämtar sig på 1–3 veckor efter avsättning + G-CSF.
- Dödlighet: 5–10 % totalt; högre vid sepsis, fördröjd antibiotika, ålder >65, komorbid malignitet.
- Clozapin: Omprovning endast under strikt protokoll om fördelar överväger risker.
Patientrådgivning
- Rapportera feber omedelbart – vänta inte.
- Undvik folkvägar, sjukekontakter, råvaror, trädgårdsarbete under neutropeni.
- Läkemedelskort för akutmottagning.
- Medicinsk varningssmycke om kronisk eller återkommande.
Agranulocytos är en hematologisk akutsjukdom. Snabb igenkänning, läkemedelsavsättning och aggressiv infektionshantering räddar liv.
