Aplastisk anemi är ett sällsynt, allvarligt tillstånd där benmärgen misslyckas med att producera tillräckliga blodceller (röda, vita, blodplättar). Det är inte en form av leukemi, även om det kan efterlikna vissa drag.
Potentiella Orsaker
- Autoimmuna Sjunkdomar: Immunsystemet attackerar hematopoetiska stamceller (mest vanlig förvärvad orsak).
- Virala Infektioner: Hepatit (särskilt non-A-E), parvovirus B19, HIV, EBV.
- Toxiner och Läkemedel: Bensen, cytostatika, vissa antibiotika (kloramfenikol), guldsalter, NSAID (sällan).
- Strålbehandling: Exponering som involverar benmärg.
- Genetisk Predisposition: Ärftliga syndrom (Fanconis anemi, dyskeratos congenita, Shwachman-Diamond syndrom).
- Graviditet: Sällsynt, immunmedierad debut under graviditet.
Vanliga Symtom (Triaden av Cytopenier)
- Anemi: Trötthet, svaghet, blekhet, andfåddhet
- Neutropeni: Frekventa eller allvarliga infektioner
- Trombocytopeni: Lätt blåmärken, blödande tandkött, petechier, förlängd blödning
Diagnos och Behandling
Diagnos kräver benmärgsbiopsi som visar hypocellularitet (minskad cellularitet) med normal arkitektur. Behandlingsalternativ inkluderar:
- Immunsuppressiv Terapi (IST): Antitymocytglobulin (ATG) + ciclosporin; förstahandsval för icke-transplantatkandidater.
- Hematopoetisk Stamcelltransplantation (HSCT): Kurativ för berättigade patienter (typiskt yngre, med matchad donator).
- Stödjande Vård: Transfusioner (erytrocyter, trombocyter), tillväxtfaktorer (G-CSF, eltrombopag), infektionsprofylax.
Hantering kräver hematologisk expertis; utfall har förbättrats markant med modern IST och transplantationsprotokoll.
