Burkitts lymfom är en aggressiv form av non-Hodgkin-lymfom som drabbar kroppens B-lymfocyter. Sjukdomen förekommer främst hos barn och ungdomar och räknas som en av de snabbast växande maligna tumörerna hos människan, vilket gör att tidig diagnos är avgörande.
Det finns två huvudformer av sjukdomen. Den endemiska formen är vanlig i tropiska delar av Afrika, är ofta kopplad till Epstein-Barr-virus (EBV) och drabbar i första hand underkäken eller överkäken. Den icke-endemiska (sporadiska) formen engagerar vanligtvis bukorganen, särskilt ileum och bukspottkörteln. En tredje variant kan även ses hos immunsupprimerade patienter, exempelvis i samband med hiv-infektion.
Vid endemisk Burkitts lymfom bör du observera lösa tänder, svullnad i käken eller andra ansiktsskelettben samt förstorade lymfkörtlar. Tumören kan växa mycket snabbt, ofta med en fördubblingstid på bara ett par dygn.
Den icke-endemiska formen ger i stället ofta svullnad och smärta i buken på grund av den växande tumören. I vissa fall kan även tarmvred (ileus) uppstå om tumören blockerar tarmen.
Ett benmärgsprov tas genom aspiration eller biopsi. Eftersom Burkitts lymfom ofta engagerar benmärgen kan detta i sig räcka för att fastställa diagnosen, utan att en lymfkörtelbiopsi behövs.
Välj ut de mest misstänkta lymfkörtlarna eller annat vävnadsmaterial för fullständig kirurgisk borttagning (excision) i stället för frysta snitt eller finnålsbiopsier. Detta är avgörande för en tillförlitlig diagnos och måste göras snarast, eftersom tumören växer så snabbt.
Diagnosen bekräftas genom mikroskopisk granskning av biopsin. Ett karakteristiskt "starry sky"-utseende (stjärnhimmel) kan uppstå tack vare utspridda makrofager som innehåller cellrester, och mitotiska figurer syns oftast rikligt. Burkitt-cellerna kännetecknas av runda eller ovala kärnor med något grovt kromatin. Cytoplasman innehåller neutralt fett och är intensivt basofilt samt vakuoliserat.
För att styrka diagnosen används ofta immunfenotypning, där tumörcellerna är positiva för bland annat CD20, samt cytogenetik som visar den typiska translokationen t(8;14) med aktivering av MYC-genen. Blodprover med förhöjt LDH och bilddiagnostik, exempelvis datortomografi av hals, bröst och buk, hjälper också till att bedöma sjukdomens utbredning innan behandling påbörjas.
Hälsa och Sjukdom © https://www.sjukdom.online