Vad är sarkom?
Sarkom är en malign tumör som uppstår från transformerade mesenchymala (bindevävs) celler. Till skillnad från carcinom (epitelialt ursprung) utvecklas sarkom i ben, brosk, fett, muskel, blodkärl, nerver och fibrost vävnad. De är sällsynta, står för ~1 % av vuxna cancerformer men ~15 % av barncancer.
Huvudklassificering
Mjukdelssarkom (STS) – >50 undertyper
- Liposarkom: Fettvävnad; vanligast STS hos vuxna.
- Leiomyosarkom: Glatt muskel (livmoder, GI-trakt, retroperitoneum).
- Odifferentierat pleomorf sarkom (UPS): Förut MFH; aggressivt, ingen tydlig linjäge.
- Synovialsarkom: Nära leder; unga vuxna; SS18-SSX fusion.
- Rhabdomyosarkom: Skelettmuskel; övervägande pediatriskt.
- Gastrointestinal stromatumör (GIST): KIT/PDGFRA mutationer; mage/tarm.
- Angiosarkom: Vaskulärt endotel; hud, bröst, lever.
- Malign peripher nervsjövetumör (MPNST): Associerat med NF1.
Bensarkom
- Osteosarkom: Vanligast primär bencancer; tonåringar, distal femur/proximal tibia.
- Kondrosarkom: Brosk; vuxna; bäcken, femur, axel.
- Ewing-sarkom: Små runda blå celler; EWSR1-FLI1 fusion; ben/mjukdelar; tonåringar.
- Kordom: Korda-rester; skallbas, sakrum.
Diagnostik
- Bilddiagnostik: MRI (lokal utbredning), CT thorax (metastaser), PET-CT, benscintigrafi.
- Biopsi: Kärnnål (bildguidad) föredras; öppen om nödvändigt. Kritiskt: biopspåret måste vara resecerbart.
- Patologi: Histologi, grad (FNCLCC), molekylära markörer (translokationer, mutationer), immunhistokemi.
Behandling
- Kirurgi: Bred lokal exstirpation med negativa marginaler (R0); extremitetsbevarande när möjligt; amputation sällan nödvändig.
- Strålbehandling: Preoperativt (neoadjuvant) eller postoperativt; förbättrar lokal kontroll för höggradiga, stora eller nära marginaler tumörer.
- Kemoterapi: Neoadjuvant/adjuvans för höggradiga STS (doxorubicin/ifosfamid); avgörande för osteosarkom, Ewing, rhabdomyosarkom. GIST: imatinib (tyrosinkinashämmare).
- Målbehandlad/Immunterapi: Pazopanib (STS), larotrectinib (NTRK-fusioner), checkpoint-hämmare (utvalda undertyper).
Prognos
Beror på grad, storlek, djup, stadie, undertyp, marginaler och metastaser. 5-år överlevnad: lokaliserad ~80 %, regional ~55 %, distans ~15 %. Multidisciplinär sarkomcentrum-vård förbättrar utfall.
