Lymphangiom är kongenitala missbildningar av lymfsystemet, som visar sig som godartade, vätskefyllda cystiska massor. De är inte sanna neoplasmer utan utvecklingsavvikelser.
Klassificering
- Kapillär (enkel) lymphangiom: Små, ytliga, hudfärgade till rosa vesiklar; vanligast.
- Kavernöst lymphangiom: Större, djupare, infiltrerande; inblandar subkutan vävnad, muskler eller viscerala organ.
- Cystisk hygrom (cystiskt lymphangiom): Stora, makrocystiska läckor, typiskt i hals/axilla; ofta diagnostiseras prenatalt eller i spädbarnsålder.
Kliniska drag
- Mjuka, komprimerbara, ofta genomskinliga/blåaktiga massor.
- Vanligtvis smärtfria om inte inficerade, blödande eller komprimerande strukturer.
- Kan orsaka funktionshinder: luftvägskompromiss (hals), sväljsvårigheter, extremitetsasymmetri, kosmetisk oro.
Diagnostik
- Klinisk undersökning + ultraljud (första linjen).
- MRI för utbredning, relation till vitala strukturer.
- Prenatalt ultraljud kan upptäcka cystiska hygromer.
Behandling
- Observation: Små, asymptomatiska läckor.
- Skleroterapi: Första linje för makrocystiska läckor (doxycyklin, bleomycin, OK-432).
- Kirurgisk exstirpation: För mikrocystiska, recidiverande eller funktionsbegränsande läckor.
- Laser/radiofrekvens: Ytliga komponenter.
- Sirolimus: Nya metoder för komplex/diffusa sjukdomar.
Multidisciplinär vård (barnmedicin, kirurgi, interventionell radiologi, genetik) optimerar utfall.
