Vad är rabdomyosarkom? Symtom, behandling och prognos

Rabdomyosarkom är en sällsynt form av mjukdelssarkom som utgår från omogna celler i skelettmuskulaturen – så kallade muskelprecursorceller. Sjukdomen kan i princip drabba personer i alla åldrar, men den är betydligt vanligare hos barn och ungdomar än hos vuxna. Rabdomyosarkom kan uppstå var som helst i kroppen, men de vanligaste lokalisationerna är huvud och hals, urin- och könsorgan samt extremiteterna.

Vad kännetecknar sjukdomen?

Eftersom tumören utvecklas från celler som normalt skulle bli skelettmuskelvävnad kan den växa på platser där man normalt inte förknippar muskler, till exempel i ögonhålan, näsan eller urinblåsan. Detta gör att symtomen varierar kraftigt beroende på var tumören sitter. Vanliga tecken kan vara en knöl eller svullnad som växer, synproblem, nästäppa eller besvär med urinering.

Olika undergrupper

Rabdomyosarkom delas in i flera undergrupper baserat på tumörens läge och dess utseende i mikroskopet (histopatologi). De viktigaste typerna är:

• Embryonalt rabdomyosarkom – den vanligaste undergruppen, som står för cirka 60 procent av alla fall. Den drabbar framför allt yngre barn och har ofta en relativt gynnsam prognos.
• Alveolärt rabdomyosarkom – en mer aggressiv variant som oftast ses hos äldre barn och tonåringar och som tenderar att sprida sig snabbare.
• Pleomorft rabdomyosarkom – en ovanlig form som främst förekommer hos vuxna och som ofta uppträder i djupa mjukdelar hos extremiteterna.
• Spolformigt/skleroserande rabdomyosarkom – en sällsynt undergrupp med varierande prognos beroende på exakt typ och lokalisation.

Hur behandlas rabdomyosarkom?

Behandlingen består nästan alltid av en kombination av flera metoder, eftersom sjukdomen kräver ett tvärvetenskapligt angreppssätt. Vanligtvis ingår:

• Kirurgi – för att avlägsna tumören när det är möjligt utan att skada viktiga funktioner.
• Kemoterapi – används ofta både före och efter operation för att krympa tumören och döda eventuella spridda cancerceller.
• Strålbehandling – kan ges för att förstöra kvarvarande tumörvävnad, särskilt när kirurgisk borttagning inte är fullständig.

Vilken behandling som väljs beror på tumörens storlek, läge, undergrupp och hur utbredd sjukdomen är vid diagnos.

Prognos

Prognosen vid rabdomyosarkom beror på flera faktorer, framför allt vilken undergrupp det rör sig om, tumörens stadium vid upptäckt och var i kroppen den sitter. Tumörer som upptäcks tidigt och kan avlägsnas helt har klart bättre utsikter. Den sammanlagda femårsöverlevnaden för alla former av rabdomyosarkom ligger på ungefär 65 procent, men siffran varierar kraftigt mellan olika patientgrupper. Hos barn med lokala, embryonala tumörer är överlevnaden betydligt högre, medan spridd sjukdom ger en betydligt sämre prognos.