Angiomyolipom (AML) är en godartad mesenkymala tumör sammansatt av blodkärl, smuskelceller och fettvävnad.
Epidemiologi
- Mest vanlig i njure (renalt AML); även lever, milt, tjocktarm, lung.
- Stark association med tuberös skleros komplex (TSC) (bilaterala, multipla, tidigare debut).
- Sporadiska: oftast solitära, kvinnor > män, 40–60-årsålder.
Klinisk presentation
- Asymptomatisk (majoritet): Incidental fynd vid bildgivning av andra skäl.
- Symptomatisk (stora >4 cm): Flank-/buksmärta, palpabel tumör, hematuri.
- Livshotande: Spontan retroperitoneell blödning (Wunderlichs syndrom) – risk ökar med storlek >4 cm, graviditet, TSC.
Diagnostik
- Ultraljud: Hyperekoogent (fett), kan skugga.
- CT (guldstandard): Fettdensitet (<-20 HU) diagnostiskt. Kontrastförstärkta mjukdelskomponenter = kärl/muskel.
- MRT: Fattsignal på T1; kemisk skift artefakt.
- Biopsi: Sällan behövs om bildgivning klassisk; blödningsrisk.
Behandling
- Övervakning: <4 cm, asymptomatisk – periodisk bildgivning.
- Embolisering (förstahandsval för >4 cm / symptomatisk): Selektiv angiografisk embolering – bevarar njurparenkym.
- Kirurgi: Partiel nefrektomi (föredras), total om nödvändigt. Vid misslyckad embolering, misstanke om malignitet, icke-embolisera anatom.
- mTOR-hämmare (sirolimus): För TSC-associerade AML (krymper tumörer).
Prognos
Utmärkt för sporadiska AML. TSC-patienter kräver livslång multidisciplinär vård. Malign transformation (epitheloid AML) är sällsynt.
