Peritonealt mesoteliom är en sällsynt malignitet i peritonealet, starkt kopplad till asbestexponering.
Etiologi
- Asbestfibrer (kryotil, amfiboler) intagda eller inandade → translokeras till peritoneum.
- Latens 20–50 år; dos-svar relation.
- Andra sällsynta orsaker: erionit, strålning, kronisk inflammation.
Symtom
- Buksmärta, distension, ascites.
- Viktnedgång, anorexi, illamående, kräkning.
- Tarmobstruktion, förstoppning/diarre.
- Trötthet, lågfeber.
Diagnostik
- CT/MR: diffus peritonealt förtjockning, noduler, ascites.
- Paracentès + cytologi (låg känslighet).
- Laparoskopisk biopsi + immunhistokemi (kalretinin, WT1, D2-40, CK5/6).
Behandling
- CRS + HIPEC: Cytoreduktiv kirurgi + hypertermisk intraperitoneell kemoterapi (guldstandard för utvalda patienter).
- Systemisk kemoterapi: Pemetrexed + cisplatin/karboplatin.
- Immunterapi/målriktade studier: Anti-mesothelin, checkpoint-hämmare.
- Palliativ: Paracentès, smärtlindring, nutrition.
Prognos
Median överlevnad 12–18 månader utan CRS/HIPEC; 5-årsöverlevnad 30–50% med optimal CRS/HIPEC. Tidig remiss till specialiserat centrum är kritiskt.