Definition
Lipedem är en kronisk, progressiv sjukdom av fettvävnad kännetecknad av bilateral, symmetrisk, disproportional fettdeposition främst i nedre extremiteter (hofter, lår, vadar) och ofta armar, sparande fötter och händer. Det drabbar nästan uteslutande kvinnor (debut pubertet, graviditet, menopaus).
Patofysiologi
- Inte fetma: Lipedem-fett är resistent mot kost/motion; distinkta adipocyt-hypertrofi/hyperplasi, förändrad mikrovaskulatur, inflammation, fibros.
- Hormonell koppling: Östrogen/progesteron-receptorer på adipocyter; debut vid hormonella milepälar.
- Genetisk: Autosomalt dominant med variabel penetrans; heredoförslag vanlig.
- Mikrovaskulär: Kapillärfragilitet → lätt blåmärken; lymfatisk dysfunktion → sekundärt lymfödem (lipo-lymfödem).
Kliniska stadier (Müller et al.)
| Stadium | Hudutsseende | Palpation |
|---|
| 1 | Slät | Mjuk, fin nodulär (pärlähnlig) |
| 2 | Ojämn, "madrass" textur | Större noduler, fetta klumpar |
| 3 | Stora extrusioner, lobuler | Massiv deformitet, överhängande veck |
| 4 | Lipo-lymfödem | Pitting ödem ryggfötter/händer + lipedem |
Diagnostik
- Klinisk: Anamnes (debut, symmetri, smärta, blåmärken), undersökning (manschett-tecken vid fotled, negativ Stemmers tecken tidigt, vävnadstextur).
- Bilddiagnostik: Lymphosintigrafi (lymfatisk funktion), MRI/US (fetttjocklek, dermalt förtjockning), DEXA (fettfördelning).
- Uteslutning: Fetma, lymfödem, lipohypertrofi, Madelungs, Dercums.
Behandling (Multimodal)
- Konservativ (Grundsten):
- Kompressionsterapi (plattstickad, anpassad, 20–40 mmHg) — minskar smärta, progression, ödem.
- Manuell lymfdrainage (MLD) — decongestionerar, förbättrar flöde.
- Träning: Lågbelastande (vatten, cykling, trampolin) — upprätthåller rörlighet, lymfflöde.
- Hudvård: Emollienter, infektionsprofylax.
- Anti-inflammatorisk kost (medelhavskost); viktminskning om överviktig (minskar mekanisk belastning men inte lipedem-fett).
- Kirurgisk:
- Liposuktion (Vattenassisterad WAL / Tumescent / PAL): Tar bort patologiskt fett, bevarar lymfkärl. Signifikant smärtlindring, förbättrad rörlighet, livskvalitet. Kräver livslång compression post-op.
- Excisionskirurgi (dermolipektomi) för allvarlig stadie 3/4 med hudöverskott.
Viktigt budskap
Lipedem är inte patientens fel. Tidig diagnostik förhindrar år av skam, felaktig diagnos som fetma och progression. Multidisciplinär vård (vaskulär, lykologi, fysioterapi, nutrition, psykologi, plastikkirurgi) förvandlar utfall.
