Timusepiteliala tumörer (TET) uppstår i anterior mediastinum. Timomer är generellt indolenta; timuscarcinomer är aggressiva. Båda har en unik koppling till autoimmuna paraneoplastiska syndrom.
Klinisk presentation
- Ofta asymptomatiska (incidentella på bilddiagnostik)
- Masseffekt: bröstsmärta, hosta, andfåddhet, superior vena cava-syndrom
- Paraneoplastiska syndrom: myasthenia gravis (30–50 % av timomer), rent rödcellaplasi, hypogammaglobulinemi
- Systemiska: viktnedgång, trötthet, feber, nattsvett (mer vid carcinom)
Diagnostik & stadieindelning
- CT thorax med kontrast (primär); MRI för vaskulär invasion
- PET-CT för metabolisk aktivitet
- Biopsi: CT-guidad kärnbiopsi eller Chamberlain-procedur (undvik transpleural om resektabel)
- Masaoka-Koga stadieindelning (I–IV) baserad på invasion/metastaser; WHO-histologi (A, AB, B1–B3, carcinom)
Behandling
- Timom: Komplett kirurgisk resektion (timektomi via median sternotomi/VATS/robot) är kurativ för stadie I–II. Stadie III–IV: neoadjuvant kemoterapi → kirurgi → adjuvant strålning ± kemoterapi.
- Timuscarcinom: Multimodal: neoadjuvant kemoterapi → kirurgi (om resektabel) → adjuvant strålning ± kemoterapi. Icke-resektabel: kurativ kemostrålning.
- Avancerad/Recidiv: Kemoterapi (cisplatin/doxorubicin/cyclofosfamid), målbehandling (sunitinib, lenvatinib), immunterapi (pembrolizumab), kliniska studier.
Prognos
- Timom: 5-års ÖS ~80–90 % (stadieberoende)
- Timuscarcinom: 5-års ÖS ~30–50 %
Myasthenia gravis-hantering (pyridostigmin, immunsuppression, timektomi) är integrerad del av timomvård.
