Cerebral arterit: definition, orsaker, symtom och behandling

Cerebral arterit, även känd som cerebral vaskulit eller vaskulit i centrala nervsystemet (CNS), är en inflammation i hjärnans små och medelstora artärer. Orsaken till cerebral arterit är okänd, och tillståndet kan antingen utvecklas långsamt eller uppstå plötsligt. Diagnostiken är ofta komplicerad eftersom många av symtomen liknar dem vid andra sjukdomar och tillstånd.

Orsaker

Orsakerna till cerebral arterit är inte helt klarlagda. Sjukdomen kan initieras av ett virus som utlöser en långvarig inflammatorisk process i artärerna. Det finns anekdotiska belägg för att benign angiopati i centrala nervsystemet (BACNS) har kopplats till kraftig rökning, högt koffeintag samt användning av p-piller och hostmediciner, men dessa samband har inte vetenskapligt bevisats.

Andra tillstånd som har förknippats med sjukdomen inkluderar reumatologiska och bindvävssjukdomar såsom artrit och lupus, granulomatos, inflammatorisk tarmsjukdom, sarkoidos samt lokala infektioner. Vissa läkemedel kan också orsaka problem med vaskulit och arterit.

Typer av cerebral arterit

Enligt Johns Hopkins Vasculitis Center finns det två former av cerebral vaskulit som skiljer sig åt i svårighetsgrad:

PACNS – Primär angiit i centrala nervsystemet är den allvarligare formen av sjukdomen och drabbar båda könen ungefär lika ofta.

BACNS – Benign angiopati i centrala nervsystemet är den mildare formen och drabbar framför allt unga kvinnor.

Symtom

Symtomen på cerebral arterit är ofta allmänna och diffusa. De kan omfatta:

Feber
Trötthet
Viktnedgång
Diffusa värk och smärta
Desorientering
Nedsatt minnesförmåga
Förändrad perception
Känslomässiga besvär
Huvudvärk
Sluddrigt tal
Gångsvårigheter
Central facial paralysis (facialisparese)
Synproblem
Krampanfall

Hos personer med BACNS kommer symtomen vanligtvis snabbt, och diagnosen ställs ofta inom några veckor efter sjukdomens debut. Personer med PACNS tenderar istället att utveckla mildare symtom gradvis, vilket innebär att det kan dröja flera månader innan de får rätt diagnos.

Diagnos

En preliminär diagnos ställs vanligtvis med hjälp av angiografi eller magnetkameraundersökning (MR). En hjärnbiopsi är dock det enda test som kan ge en definitiv diagnos av cerebral arterit.

Behandling

Att snabbt få rätt och aggressiv behandling är extremt viktigt, eftersom obehandlad cerebral arterit kan vara dödlig. Fram till nyligen var den genomsnittliga tiden från diagnos till dödsfall endast 45 dagar.

Den typiska behandlingen inleds med höga doser av kortisonpreparatet prednisolon. Om patienten inte svarar på behandlingen inom en månad läggs cyklofosfamid till terapin. Patienter med BACNS får ibland även kalciumantagonister för att behandla högt blodtryck och kärlkramp. Behandlingen av cerebral arterit kan behöva pågå i ett år eller längre.