Talassemi Mediterranean blodsjukdom

Thalassemia är ett potentiellt livshotande genetisk sjukdom . Det finns två olika typer - alfa- thalassemi och beta-thalassemi - som i sin tur indelas i enlighet med hur allvarligt tillståndet . Personer med thalassemi kan uppleva lindriga att bryta anemi . Definition

Thalassemias är en grupp av ärftliga blodsjukdomar , i vilken den syrebärande komponenten i blod , hemoglobin, har abnormaliteter som resulterar i destruktion av röda blodkroppar.

Typer

Hemoglobin består av två proteiner, alfa-globin och beta-globin . Thalassemia uppstår när en av de fyra generna på alfa-globin eller en eller båda generna på beta-globin , saknas eller muteras. Thalassemi är alltså klassificeras antingen alfa- thalassemi och beta-thalassemi .
Prevalensen

Alpha thalassemi är vanligare hos människor med afrikanskt ursprung och de från Mellanöstern , södra Asien och Kina . Beta -thalassemi är vanligast hos personer i Medelhavet härkomst .

Symtom

Det finns tre typer av beta-thalassemi . Symtomen varierar från lätt anemi i thalassemi minor till måttligt svår blodbrist och andra hälsoproblem som en förstorad mjälte och ben missbildningar i thalassemia intermedia . Talassemi major resultat i livshotande anemi som kräver transfusioner livslångt blod .
Behandling

Beroende på svårighetsgraden , talassemipatienter genomgår transfusioner av röda blodkroppar var 02:58 veckor och ges också folsyra tillskott . Patienterna kommer också att kräva kelering terapi för att avlägsna ackumulering av järn i kroppen . Addera