Pseudotumor cerebri (Idiopatisk intrakraniell hypertoni - IIH) huvudvärk är ett kennetecken, närvarande hos >90 % av patienter.
Typiska drag
- Svårighetsgrad: Måttlig till svår; ofta beskriven som "värsta huvudvärket i mitt liv."
- Läge: Retroorbital (bakom ögonen), frontalt, diffus; kan stråla till nacke/axlar.
- Kvalitet: Tryckliknande, pulserande, eller "hårt band" känsla.
- Förvärrande faktorer: Valsalva-manövrer (hosta, ansträngning, böja framåt), ligga flat, morgonvaknande.
- Lindrande faktorer: Upprätt ställning, lumbalpunktion (tillfällig).
Frekvens & Mönster
- Dagligen eller nästan dagligen vid aktiv sjukdom.
- Kan vara konstant och opåhörlig.
- Kan fluktuera med ICP-förändringar (vikt, hormoncykel, läkemedel).
Associerade symptom
- Transient visuella dimmningar (TVOs) – kortvarig synförmörkelse/förlust vid lägeförändring
- Pulsatil tinnitus (väsande ljud synkroniserat med hjärtslag)
- Papilledema (opticusdisk svullnad) vid fundoskopi
- Sjätte kranialis pares (horisontell diplopi)
- Illamående, fotofobi, fonofobi
Diagnostiska kriterier (Modifierade Dandy)
- Tecken/symtom för förhöjt ICP (≥25 cm H₂O vid LP)
- Normal neuroimaging (MRI/MRV för att utesluta venös sinustromb)
- Normal CSF-sammensättning
- Ingen annan orsak identifierad
Tidig diagnostik förhindrar permanent synförlust. Behandling: viktnedgång, acetazolamid, topiramat, teraputisk LP, CSF-shunt, venös stentning för refraktära fall.