Anmärkning om terminologi
"Primär biliär cirros" benämns nu primär biliär kolangit (PBC) för att spegla att cirros är ett sent fynd, inte universellt vid diagnos.
Tidiga symtom (Ofta insidiosa)
- Pruritus (klåda): 50–70 % av patienter; ofta handflator/fötter, värre på natten. Orsakad av gallsyraackumulering, lysofosfatidinsyra, opioidergica mekanismer.
- Trötthet: 70–80 %; disproportionerlig mot sjukdomssvårighetsgrad; korrelerar inte med sömnkvalitet.
- Sicca-symtom: Torra ögon (keratokonjunktivitis sicca), torr mun (xerostomi) – överlapp med Sjögrens syndrom.
- Artralgi: Småledssmärta, särskilt händer/fötter.
- Höger övre kvadrant besvär: Dump åka; hepatomegali.
- Gulfeber: Sent tecken; indikerar avancerad sjukdom (bilirubin >2 mg/dL).
- Mörk urin / bleka avföringar: Kolestasis.
- Hyperpigmentering: Melanindeponering (inte gulfeber) i solutsatta områden.
- Xantelasmer/xanthom: Kolesterindepositioner (ögonlock, handflator, sener) från hyperlipidemi.
- Osteoporos: Asymptomatisk tidigt; ökad frakturrisk.
Diagnostiska ledtrådar
- Förhöjt alkalisk fosfatas (ALP) – kennetecken.
- Antimitochondriella antikroppar (AMA) – >95 % sensitiv/specifik.
- Förhöjt IgM, kolesterol.
När du ska söka läkare
Bestående klåda, oförklarlig trötthet, avvikande leverprover, eller familjeanamnes av autoimmun leversjukdom motiverar utredning.
