Lokaliserad sklerodermi (Morfea) – Översikt
En autoimmun tillstånd som orsakar övergripande kolagendeposition i huden och ibland underliggande vävnader. Till skillnad från systemisk skleros involverar den inte vanligtvis inre organ.
Vanliga symtom
- Hudförändringar: Förtjockade, förhärdade, spänna fläckar; färgförändringar (vit, röd, brun).
- Hudspänning: Kan begränsa ledrörelse, orsaka kontrakturer.
- Kli (pruritus): Särskilt tidig/aktiv fas.
- Smärta: I drabbade områden, ibland djup.
- Ledinvolvering: Smärta, svullnad, styvhet om fascia/muskel drabbas.
- Muskelsvaghet: I drabbade extremiteter.
- Raynauds fenomen: Färgförändringar (vit→blå→röd) i fingrar/tår vid kyla/stress.
- GI-symtom: Hjärtbrännning, svullnad, diaré (mindre vanligt, tyder på systemisk överlapp).
- Lunginvolvering: Sällsynt; andfådd, hosta om närvarande.
Subtyper
- Plaque morfea (mest vanlig)
- Generaliserad morfea
- Linjär sklerodermi (kan påverka tillväxt hos barn)
- Djup morfea (subkutan/fascia/muskel)
Behandling
- Topiska kortikosteroider, kalcineurinhämmare, vitamin D-analoger
- Fototerapi (UVA1, PUVA)
- Systemiska medel (metotrexat, mycofenolat) vid aktiv/allvarlig sjukdom
- Fysioterapi för att förebygga kontrakturer
- Regelbunden uppföljning för systemisk progress
