Neuromyelit optica (NMO), även känd som Devics sjukdom, är en inflammatorisk autoimmun sjukdom som främst drabbar synnerven och ryggmärgen. Länge förväxlades sjukdomen med multipel skleros (MS), men tack vare upptäckten av en specifik antikropp kan de två tillstånden idag skiljas åt. NMO är en allvarlig och ännu inte botbar sjukdom, men den går att behandla. Sjukdomsförloppet kan vara monofasiskt (ett enda sjukdomsattacker) eller återkommande (relapsing).
NMO känns igen genom en rad karakteristiska symtom, bland annat:
Många patienter upplever endast lindrig synnedsättning, men upp till 40 procent blir helt blinda på det drabbade ögat. Efter att de första symtomen visat sig kan tillståndet försämras under loppet av timmar eller dagar. Det goda nyheterna är att 78–88 procent av patienterna så småningom återfår någon funktion i det drabbade området.
För att ställa diagnosen neuromyelit optica krävs magnetkameraundersökning (MRI) av hjärnan och ryggmärgen. En avgörande genombrott var upptäckten av antikroppen NMO-IgG, som finns hos cirka 70 procent av dem med NMO men saknas hos personer med MS. Antikroppen kan påvisas med ett enkelt blodprov, vilket har gjort diagnosen betydligt säkrare.
Den monofasiska formen utgör cirka 13 procent av alla NMO-fall. Vid denna form drabbar sjukdomen under ungefär en till två månader med kraftiga symtom, och den drabbar män och kvinnor i lika hög grad. Tillfrisknandet är oftast måttligt – synskärpan återgår vanligen till 20/30 eller bättre, även om 22 procent förblir funktionellt blinda (20/200 eller sämre) på minst ett öga.
Svaghet i lemmarna är vanligt förekommande, liksom måttliga problem med slutmuskulaturen och ibland urininkontinens. Cirka 31 procent av patienter med den monofasiska formen får en bestående förlamning.
Efter återhämtningsperioden förblir personer med monofasisk NMO i regel stabila utan nya attacker. Femårsöverlevnaden för denna form är 90 procent.
Den återkommande formen är betydligt vanligare än den monofasiska och utgör mellan 70 och 87 procent av alla NMO-fall. Kvinnor drabbas fyra gånger oftare än män.
Sjukdomsförloppet är mycket oförutsägbart, med attacker som kommer i grupper med månader eller år emellan, ibland följda av perioder av partiell återhämtning. Effekterna av attackerna är dock kumulativa – varje ny attack innebär att ett nytt område angrips. Muskelsvaghet och förlamning är vanliga, och den farligaste komplikationen uppstår när andningsmusklerna påverkas. I dessa fall krävs ofta konstgjord andning.
Prognosen för återkommande neuromyelit optica innebär en femårsöverlevnad på 68 procent. De som avlider till följd av sjukdomen dör oftast i andningssvikt.
Behandlingen av neuromyelit optica syftar till att hantera akuta attacker, lindra symtom, förebygga framtida attacker samt rehabilitera patienter med bestående funktionsnedsättningar.
Vid akuta faser ges vanligen kortikosteroider intravenöst, följt av fortsatt oral behandling. Patienter som inte svarar bra på kortisonbehandling kan ha större nytta av plasmaferes (blodutbyte), där antikropparna separeras från blodet.
Forskningen kring nya behandlingsmetoder pågår intensivt, särskilt gällande läkemedel som riktar sig specifikt mot NMO, och resultaten hittills ger goda hopp om bättre prognoser i framtiden.
Hälsa och Sjukdom © https://www.sjukdom.online