Lou Gehrigs sjukdom (ALS): symptom, orsaker och behandling

Vad är Lou Gehrigs sjukdom?

Lou Gehrigs sjukdom är det vanliga namnet på amyotrofisk lateralskleros (ALS), en degenerativ neurologisk sjukdom som drabbar nervceller i både hjärnan och ryggmärgen. Sjukdomen leder successivt till förlust av muskelkontroll och är idag obotlig.

Sjukdomens namn och historik

Sjukdomen har fått sitt namn efter den amerikanske basebollspelaren Lou Gehrig, som var lagkapten för New York Yankees. Gehrig hade svårt med sitt slag och sin allmänna kondition under 1938 års säsong – hans sämsta säsong sedan 1925. Efter endast åtta matcher av 1939 års säsong tvingades han avsluta sin professionella karriär på grund av sjukdomens degenerativa effekter.

Motorneuronernas roll

Signaler skickas från hjärnan via ryggmärgen vidare till kroppens muskler genom så kallade motorneuron. När dessa nervceller dör till följd av Lou Gehrigs sjukdom förlorar hjärnan förmågan att kontrollera muskelrörelser, vilket är grunden till sjukdomens symtombild.

Tidiga symptom

De tidiga symptomen inkluderar ofta muskelsvaghet som drabbar armar och ben. Muskler som styr hals och ansikte kan också påverkas i sjukdomens tidiga skeden, vilket leder till problem med tal, sväljning och andning. Symtomen utvecklas vanligtvis gradvis och kan initialt förväxlas med andra tillstånd.

Sjukdomens senare skeden

Eftersom sjukdomen är degenerativ fortskrider den till muskelatrofi, det vill säga muskelavmagring. När signalerna inte längre når musklerna från hjärnan börjar musklerna i extremiteterna minska i storlek. Så småningom leder sjukdomen till förlamning och i slutändan till döden, oftast till följd av andningssvikt.

Behandling

Det finns idag ingen känd behandling som kan bota eller vända utvecklingen av Lou Gehrigs sjukdom. Det amerikanska läkemedelsverkets (FDA) godkända läkemedel Riluzole har dock visat sig kunna bromsa sjukdomens progression något. Behandlingen fokuserar därför främst på att lindra symptom och förbättra livskvaliteten för patienten.

Sjukdomens förlopp

Förloppet av Lou Gehrigs sjukdom kan inte förutsägas exakt, eftersom varje fall tar en egen kurs och drabbar olika delar av kroppen vid olika tidpunkter. Enligt ALS Association finns det dock fall där sjukdomens progression har bromsats eller helt stannat upp utan behandling. Detta fenomen kallas att sjukdomen "brinner ut", även om det är ovanligt.