Multifokal motor neuropati (MMN) är en sällsynt, immunmedierad, rent motorisk neuropati med asymmetrisk, distal dominerande svaghet utan sensorisk förlust.
Epidemiologi
- Prevalens: 1–2 per 100 000.
- Incidens: ~0,6–1 per miljon/år.
- Manlig övervägt: 2,5:1 till 3:1.
- Debut: Typiskt 30–40-tal.
Kliniska drag
- Asymmetrisk hand/underarm svaghet (handleds/fingerfall).
- Fascikulationer, kramper, myokymi.
- Inga sensoriska symtom, inga UMN-tecken.
- Långsamt progressiv, stegvis.
Diagnostik
- Nervledning: konduktionsblock vid icke-inklammeringsplatser (patognomoniskt).
- Anti-GM1 antikroppar i ~40–50 % (IgM).
- Uteslut ALS, Lewis-Sumner, CIDP, vaskulit.
Behandling
- IVIG (förstahandsval): 2 g/kg över 2–5 dagar; underhåll kv 4–8 veckor. Ansvars 80 %.
- Subkutan IG alternativ.
- Rituximab, cyklofosfamid för refraktära fall.
- Kontraindicerat: Kortikosteroider, plasmaferes (kan förvärra).
Tidig diagnos och IVIG förhindrar irreversibel axonal förlust.
