Vad är den förväntade livslängden för en patient med Marfans syndrom?

Förväntad livslängd och dödsorsaker

De flesta personer med Marfans syndrom har en normal livslängd. På grund av risken för allvarliga komplikationer är det dock viktigt att regelbundet gå på kontroller hos en läkare som har god kännedom om sjukdomen.

Cirka 90 procent av dem som avlider till följd av Marfans syndrom dör av aortakomplikationer. Andra dödsorsaker inkluderar mitralisprolaps (MVP) och dess följder, såsom hjärtsvikt och stroke, spontan pneumothorax (kollapsad lunga) samt komplikationer i samband med kirurgiska ingrepp.

Aortakomplikationer

Aortakomplikationer är den vanligaste orsaken till dödsfall vid Marfans syndrom och omfattar bland annat följande:

• Aortadissektion eller aneurysm. Cirka 75 procent av personerna med Marfans syndrom utvecklar aortadissektion eller aneurysm. Vid en aortadissektion rivs ett skikt i aortaväggen, vilket gör att väggens lager separeras och blöder. Om ett aortaaneurysm brister kan det bli dödligt.
• Aortainsufficiens. Detta tillstånd uppstår när aortaklaffen inte stängs helt, vilket gör att blodet läcker tillbaka in i hjärtat.
• Akut aortasyndrom. Detta sällsynta men mycket allvarliga tillstånd uppstår när både aortadissektion och aortainsufficiens föreligger samtidigt.

Mitralisprolaps (MVP)

Mitralisprolaps uppstår när mitralisklaffen inte stänger helt, vilket gör att blodet läcker tillbaka in i hjärtats vänstra förmak. Ungefär hälften av alla personer med Marfans syndrom utvecklar MVP. Tillståndet kan i sin tur leda till hjärtsvikt och stroke.

Spontan pneumothorax

Vid spontan pneumothorax läcker luft in i utrymmet mellan lungan och bröstväggen, vilket gör att lungan kollapsar. Cirka 25 procent av personerna med Marfans syndrom drabbas av detta. Spontan pneumothorax kan bli en allvarlig komplikation, särskilt om den återkommer upprepade gånger.

Komplikationer efter operationer

Personer med Marfans syndrom löper en ökad risk för komplikationer vid alla typer av kirurgiska ingrepp, inklusive hjärtkirurgi. Möjliga komplikationer innefattar:

• Blödning
• Infektion
• Bildning av blodproppar
• Organskador
• Dödsfall