Vad är Guillain-Barré-syndrom?
Guillain-Barré-syndrom (GBS) är en akut immunmedierad polyradiculoneuropati. Efter en infektion utlöser molekylär mimicering autoantikroppar mot perifera nervgangliosider, vilket orsakar antingen demyelinisering (AIDP, vanligast i västvärlden) eller axonalskada (AMAN/AMSAN-varianter).
Klinisk presentation
- Stigande symmetrisk svaghet: Börjar i benen, fortsätter till armarna och kan inblanda andningsmuskler.
- Parestésier: Domnhet och kribbel föregår ofta svagheten.
- Areflexi/hyporeflexi: Minskade eller frånvarande djupa senerreflexer.
- Autonom instabilitet: Blodtrycksvarieringar, arytmier, ileus, urinretention.
- Kranialnervsinblandning: Facialis diplegi, bulbar svaghet (≈50 % av fall).
- Smärta: Rygg-, ben- eller neuropatisk smärta är vanlig.
Vanliga utlösare
- Campylobacter jejuni (mest frekvent, ~30 % av fall)
- Virala infektioner: influensa, EBV, CMV, Zika, SARS-CoV-2, Mycoplasma
- Vaccinationer (sällan; historisk koppling till 1976 gris influensa vaccin; mycket liten ökad risk med vissa COVID-19 vacciner)
- Kirurgi eller trauma
Diagnostik
- RYR-analys: Albuminocytologisk dissociations (förhöjt protein med normal cellantal) – typiskt dyker upp vecka 2.
- Nervledningsstudier: Skiljer demyeliniserande vs. axonala mönster.
- Anti-gangliosid antikroppar: GM1, GD1a, GQ1b (stödjande, inte krävda för diagnos).
Behandling: Starta SÅ SNART SOM MÖJLIG (inom 2–4 veckor från debut)
- IVIG: 2 g/kg över 5 dagar. Förstahandsval p.g.a. enklare administration.
- Plasmautbyte (PLEX): 5 utbyten över 10–14 dagar. Likvärdig effekt; föredras vid allvarliga/respiratorbehandlade patienter eller om IVIG är kontraindicerat.
- Stödjande vård: ICU-övervakning (andning, hjärta, autonom), DVT-profilaxis, nutrition, smärtlindring, tidig rehabilitering.
Prognos
- ~70 % uppnår full återhämtning vid 1 år
- ~20 % har kvarvarande svaghet eller trötthet
- ~5 % mortalitet (andningssvikt, autont kris, LE)
- Dåliga prognostiska faktorer: Ålder >60, snabb progress, axonalt undertyp, behov av ventilator, föregående diarrésjukdom
Akut åtgärd krävs
Progressiv svaghet med areflexi är en neurologisk akutfall. Tidig immunterapi förbättrar utfallen betydligt.
