Labyrinten är det nätverk i innerörat som ansvarar för hörförmåga och balans. Den består av små, skyddande benstrukturer som omger ömtåliga hörselorgan, bland annat båggångarna, säckorganet (sacculus), hörselsnäckan (cochlea) och livmoderorganet (utriculus). Skador på något av dessa organ eller på benramverket hos spädbarn kan leda till allvarliga tillstånd som kan göra barnet dövt och/eller hindra utvecklingen av motoriska färdigheter.
Enligt forskaren Larry E. Davis kan spädbarn som utsätts för röda hund (rubella) under fosterstadiet födas helt döva eller med nedsatt hörsel. Rubellavirus som överförs från modern orsakar missbildningar i labyrintens tinningben, inklusive cochleo-sakulär degeneration och atrofi av striavaskularis. Väggen i sacculus och Reissners membran sjunker ofta ihop och kollapsar. Ibland utvecklas tektorialmembranet separat från Cortis organ.
Enligt otoneurologen Dr. Timothy Hain kan spädbarn smittas av cytomegalovirus (CMV) i livmodern eller efter födseln via bröstmjölk. Obehandlad medfödd cytomegalovirusinfektion leder till olika former av hörselnedsättning och försenad motorisk utveckling. Lätt till svår hörselnedsättning kan uppstå trots en normal hörselsnäcka, tillsammans med missbildningar i innerörats gångar och vestibulära akvedukter. Missbildade hörselsnäckor tyder på måttlig till djup dövhet och syns som hål i snäckan samt ofullständiga partitioner i innerörat.
På samma sätt som vid viruell rubella får spädbarn som smittas av syfilis från sina mödrar inte några uppenbara balans- eller vestibulära besvär, men de kan bli döva. Dövheten drabbar oftast båda öronen med samma svårighetsgrad. Labyrintbiopsier som utförts på drabbade spädbarn har visat infiltration av syfilisbakterier och total förstörelse av innerörat. Kraftfulla symtom som följer med dövheten inkluderar stel nacke, inflammerade synnerver, svullna lymfkörtlar, hudutslag, huvudvärk och förlamningar i hjärnnervarna. Medan barn över åtta års ålder kan återfå sin hörsel med adekvat antibakteriell behandling är dövhet ett permanent resultat av medfödd syfilis.
Enligt öron-näs-hals-specialisten Dr. T. Balasubramanian utför läkare flera reflextester på spädbarn för att diagnostisera inneröresrelaterade balans- och yrselproblem. Avsaknad av vissa reflexer tyder på labyrintsjukdomar. Från 32 veckors ålder till fem månader visar friska spädbarn som placeras i vissa positioner nackreflexer, vilket speglar en normal fördelning av endolymfatisk vätska genom innerörats gångar. Från sex till arton månaders ålder utförs positioneringstester för att framkalla ett normalt svar som kallas rättningreflexen, där barnet försöker rikta huvudet åt rätt håll för att behålla balansen.
Dr. Timothy Hain förklarar att det finns två genetiska avvikelser som resulterar i syndrom med komplikationer och missbildningar av labyrintens komponenter. Dessa är Klippel-Feils syndrom och Ushers syndrom. Labyrintavvikelser vid Klippel-Feils syndrom innefattar missformat inneröra, förstorade vestibulära akvedukter, låg hårlinje, begränsade nackrörelser och onormalt korta halsar. Spädbarn med Ushers syndrom upplever ofta initialt hörselnedsättning, synförlust och/eller balansrubbningar. Dr. Hain förklarar vidare att vissa patienter med Ushers syndrom kan dra nytta av cochleaimplantat.
Hälsa och Sjukdom © https://www.sjukdom.online