Polymyosit (PM) är en idiopatisk inflammatorisk myopati med variabel progression. Fyra kliniska faser erkänns, även om inte alla patienter upplever varje distinkt.
Fas 1: Tidig/Subakut debut
- Proximal muskelsvaghet (hofter, lår, axlar) – svårighet att resa, klättra trappor, lyfta.
- Trötthet, lågfeber, myalgier.
- Symmetriskt mönster; distala muskler sparade initialt.
- Varaktighet: veckor till månader.
Fas 2: Aktiv/Progressiv
- Svaghet utsträcker sig till fler muskelgrupper; funktionsnedsättning eskalerar.
- Dysfagi (esofoagusinvolvering) → aspirationsrisk.
- Andningsmuskelsvaghet → dyspné, minskat vitalkapacitet.
- Extramuskulärt: artrit, Gottrons papler (knogar), heliotrop utslag (periorbital), mekanikers händer.
- Interstitiell lungsjukdom (ILD) kan debutera – stor dödlighetsdrivare.
Fas 3: Plateau/Stabilisering
- Symtom stabiliseras med behandling; residual svaghet varierar.
- Vissa uppnår nära normal funktion; andra stannar på med signifikant funktionsnedsättning.
- Pågående immunsuppression typiskt krävs.
Fas 4: Kronisk/Refraktär
- Persistirande svaghet, muskelatrofi, kontrakturer.
- Komplikationer: ILD-progression, kardiomyopati, kalcinos, malignitetssamband (åldersanpassad screening).
- Behandlingsresistens kräver eskalering (IVIG, rituximab, JAK-hämmare, transplantationsutvärdering).
Prognostiska faktorer
Tidig diagnos, snabb immunsuppression, ILD-fränvaro och yngre ålder förutsäger bättre utfall. Multidisciplinär vård (reumatologi, pulmonologi, fysiatri) optimerar långsiktig funktion.
