Pulmonell hypertension är en hjärtsjukdom där lungartärerna utsätts för ett högre tryck än normalt. Sjukdomen delas in i två huvudkategorier: primär och sekundär pulmonell hypertension. Vid sekundär pulmonell hypertension kan det förhöjda trycket förklaras av en bakomliggande orsak, exempelvis emfysem eller blodproppar. Primär pulmonell hypertension (PPH) är den ovanligare formen och uppstår när ingen sekundär orsak kan identifieras. Även om det idag inte finns något botemedel mot tillståndet finns flera behandlingsalternativ som kan förbättra livskvaliteten och lindra symtomen.
Lungartärerna transporterar blod från hjärtats högra kammare till lungorna, där blodet syresätts. Om trycket i denna väg blir för högt kan allvarliga konsekvenser uppstå. Det ökade trycket gör det svårare för hjärtat att pumpa blod genom lungartärerna, vilket med tiden leder till att muskulaturen i höger hjärthälft förstoras.
Ett förstorat hjärta är ett allvarligt medicinskt tillstånd som kan leda till vätskeansamling i kroppens vävnader samt till hjärtsvikt och i värsta fall döden. Dödsfall är vanligare vid primär pulmonell hypertension än vid den sekundära formen, eftersom den underliggande orsaken är okänd. PPH är dessutom en mer aggressiv variant av sjukdomen som ofta fortskrider snabbt och drabbar yngre personer.
På grund av sitt till stor del okända ursprung är primär pulmonell hypertension svår att behandla. Tillståndet kräver avancerad vård med läkemedel som vidgar lungartärerna. Genom att bredda dessa kärl sänks trycket och blodcirkulationen kan flyta lättare. Exempel på kärlvidgande läkemedel som används vid behandlingen är Flolan, Tracleer, Remodulin, Ventavis och Revatio.
Din läkare kan även förskriva syrgas för att öka syreintaget samt diuretika, alltså vätskedrivande läkemedel, för att stimulera urineringen och minska vätskeansamlingen i kroppen. Dessa behandlingar angriper inte orsaken till pulmonell hypertension, utan syftar till att lindra de besvärande symtomen. De vanligaste symtomen är andnöd, hosta och trötthet.
Inom PPH-forskningen har en spännande ny möjlighet öppnat sig, sedan genen som orsakar familjär PPH har upptäckts. När sjukdomen förekommer i en släkt beror den på en mutation i en gen som kallas BMPR2. Att ha identifierat den ansvariga genen är ett viktigt genombrott, eftersom det i framtiden kan bana väg för genterapi. En sådan behandling skulle innebära att man korrigerar den genetiska mekanismen för att förhindra att sjukdomen över huvud taget bryter ut.
Hälsa och Sjukdom © https://www.sjukdom.online