Primär pulmonell hypertension hos nyfödda (PPHN)

Vad är primär pulmonell hypertension hos nyfödda?

Primär pulmonell hypertension hos nyfödda (PPHN) är ett allvarligt tillstånd som påverkar både andning och blodcirkulation. Vid PPHN lyckas inte det nyfödda barnet övergå från fostercirkulationen – där syret kommer från modern via placenta – till den normala cirkulationen efter födseln. Enligt Dr. Michael Acarregui drabbar tillståndet cirka två till fyra av varje 1 000 levande födda barn, och det ligger bakom upp till hälften av alla dödsfall bland nyfödda.

Bakgrund: hur cirkulationen ska fungera

Innan barnet föds sker syresättningen genom moderns placenta. Lungorna behövs alltså inte ännu, och blodkärlen som leder till lungorna är sammandragna. Efter födseln ska barnet ta sitt första djupa andetag, vilket utvidgar lungorna och lungartärerna så att blodet kan flöda till lungorna och syresättas. Vid pulmonell hypertension sker inte denna utvidgning. Blodflödet till lungorna minskar i stället, trycket i lungartären förblir högt och hjärtat tvingas arbeta mot ett ökat motstånd.

En enkel bild av problemet

Föreställ dig en kran (hjärtat), vatten (blodet), en slang (lungartären) och en trädgård (lungorna). Om slangens öppning är vid rinner vattnet lätt ut över trädgården. Är öppningen trång kommer mindre vatten fram, men under högre tryck – och precis så fungerar pulmonell hypertension. Det förhöjda trycket backar tillbaka mot hjärtat och kan med tiden försvaga det.

Symtom

Enligt Merck Medical Manual inkluderar symtomen på pulmonell hypertension hos nyfödda:

• Snabb andning
• Indragningar mellan revbenen vid andningen
• Låg syresättning i blodet
• Blåaktig eller gråaktig hudfärg (cyanos)
• Lågt blodtryck
• Svag puls

Andra tecken kan vara minskad urinproduktion och extrem slöhet eller letargi.

Orsaker

Enligt Robin H. Steinhorn, medicine doktor, kan PPHN hos nyfödda bero på flera olika faktorer:

• Hyalin membransjukdom – omogna lungor hos för tidigt födda barn
• Mekoniumaspiration – barnet andas in sitt första avföring (mekonium) före eller under förlossningen
• Medfött diafragmabråck – mellangärdet är inte fullständigt format

Även faktorer hos den gravida kan spela roll, exempelvis infektioner under graviditeten, rökning samt användning av vissa läkemedel, såsom acetylsalicylsyra (aspirin), antiinflammatoriska läkemedel (ibuprofen), paracetamol och vissa antidepressiva läkemedel (SSRI). Hos en del barn är orsaken idiopatisk, det vill säga helt okänd.

Behandling

Ett barn med PPHN är ofta kritiskt sjukt och vårdas på neonatalavdelning. Behandlingen kan innefatta:

• Respiratorvård med inhalerad kväveoxid, som vidgar blodkärlen i lungorna
• HFOV (högfrekvent oscillatorisk ventilation)
• ECMO (extrakorporeal membranoxygenering), en form av konstgjord lunga
• Kirurgi för att åtgärda bakomliggande tillstånd, exempelvis diafragmabråck eller hjärtfel
• Läkemedel som sildenafil för att vidga lungartären
• Stödjande vård för att upprätthålla blodtryck, kroppstemperatur, näring och eventuell sedering

Utöver den medicinska vården är det viktigt att familjen får emotionellt stöd under en mycket påfrestande tid.