Botulism är en sällsynt, livshotande neuroparalytisk sjukdom orsakad av botulinumneurotoxin (BoNT) från Clostridium botulinum (och sällan C. butyricum, C. baratii).
Mekanism
BoNT (serotyper A–G; A, B, E, F mänskliga) klivar SNARE-proteiner (synaptobrevin, SNAP-25, syntaxin) → blockerar acetylkolinfrisättning vid neuromuskulära synapser, autonoma synapser och motoriska ändplattor → flaccid paralys.
Kliniska former
- Matburen: Färdig toxin i felaktigt konservrerade/fermenterade livsmedel (hemmakonserverade grönsaker, fisk, bakade potatisar i folie, vitlök i olja).
- Sårburen: C. botulinum växer i kontaminerade sår (injektionsmissbruk).
- Spädbarn (intestinal toxemi): Sporer koloniserar spädbarnstarm → toxinproduktion (honungsrisk <1 år).
- Iatrogen: Terapeutisk BoNT-överdos (kosmetisk/medicinsk).
- Inhalation: Bioterrorismorisk.
Symtom (Neråtgående paralys)
- Kranialnerver först: diplopi, ptos, dysfagi, dysartri, munntorrhet, ansiktssvaghet
- Symmetrisk neråtgående: nacke, armar, andningsmuskler, ben
- Autonoma: förstoppning, urinretention, ileus, ortostatisk hypotension, fasta dilaterade pupiller
- Klar medvetenhet (ingen encefalopati)
Diagnos & behandling
- Klinisk diagnos; bekräfta med musbioassay (toxin i serum/avföring/mat), PCR för organismer.
- Antitoxin (heptavalent A–G): Binder cirkulerande toxin; måste ges tidigt. Återkallar inte bundet toxin.
- Supportiv: IVA, mekanisk ventilation (veckor-månader), nutrition, DVT-profylax.
- Sår: debridement + antibiotika (penicillin/metronidazol).
- Spädbarn: BabyBIG (människoderiverat immunglobulin).
Forebyggande
- Tryckkonservering av lågsyrade livsmedel (250°F/121°C)
- Kyla vitlök/kryddolja; baka potatisar utan folie
- Ingen honung <12 månader
- Sårvård; undvik injektionsmissbruk
Dödlighet <5 % med modern IVA-vård; återhämtning tar månader när nervändarna regenererar.
