Budd-Chiari syndrom (BCS) är hepatic venös utflödesobstruktion (levervenor ± VCI) som orsakar leverkongestion, ischemi och portal hypertoni. Det är en vaskulär obstruktion, inte en primär leversjukdom.
Leverutseende (Bilddiagnostik/Patologi)
- Akut/Subakut: Hepatomegali, kapselspänning → buk_smärta höger övre kvadrant. Bild visar förstord lever, heterogen kontrastupptag (centrilobulär kongestion), periportalt ödem, askites, caudatlobhypertrofi (dränering via kaval vener).
- Kronisk:
- Nodulär regenerering: "Musktnöt-lever" (kronisk passiv kongestion) → mikronoduler som efterliknar cirros.
- Caudatlobhypertrofi: Kompensatorisk (direkt VCI-dränering). Nyckeldiagnostiskt tecken.
- Kollateraler: Paravertebrala, azygos, hemiazygos vener (venös bypass).
- Atrofi (sent): Segmentell eller hela levern vid långvarig ocklusion utan kollateraler.
- Doppler US: Frånvarande/vänd levervenflöde, VCI-webbar/stenos, caudathypertrofi.
- CT/MR Venografi: Guldstandard för utbredning, kollateraler, caudat-sparing.
Symtom
- Akut: Plötslig svår RUQ-smärta, hepatomegali, askites, illamående, kräkning, oliguri, encefalopati.
- Subakut: Progressiv askites, hepatomegali, lindrig smärta, trötthet.
- Kronisk: Refraktär askites, varicösblödning, splenomegali, tecken på cirros/leversvikt.
- Fulminant: Massiv nekros → akut leversvikt (hög mortalitet).
Etiologi (Mnemonik: "MY BUDD")
- Myeloproliferativa neoplasmer (JAK2 V617F+) — #1 orsak i västvärlden.
- Yield (graviditet, post partum).
- Behçets sjukdom.
- Ulcerös kolit.
- Droger (p-piller, östrogen, anabola steroider).
- Defekt (Protein C/S, antitrombin III, Faktor V Leiden, protrombinmutation).
- Infektioner (TB, schistosomiasis), membranösa webbar (Asien), trauma, tumörer.
Diagnostik
- Doppler US (förstahandsval).
- CT/MR Venografi (bekräftelse, planering).
- Leverbiopsi (om oklar etiologi, bedöm fibros) – transjugulär tillvägagångssätt säkrare.
- Trombofiliutredning, JAK2, B-status, leverprov, koagulation.
Behandling
- Antikoagulation (livslång).
- Diuretika (askites), paracentès.
- TIPS (shunt) vid refraktära fall.
- Angioplastik/stenting (kort segment webbar).
- Leverntransplantation (endstadium, misslyckad TIPS).
- Behandla grundorsak (MPN: cytoreduktion).
Tidig igenkänning av caudathypertrofi + leverven ocklusion = BCS tillsatsbevisat.
