Hepatomalakiak (från grekiska hepar = lever, malakia = förmjukning) är en beskrivande patologisk term för avnormal förmjukning av leverparenchymet, vilket indikerar allvarlig förlust av strukturell integritet. Det signalerar endstadium leverdekompensation och kräver omedelbar, intensiv intervention.
Huvudorsaker
- Akut massiv nekros: Viral hepatit (A, B, E), läkemedelsinducerad leverskada (paracetamol, idiosynkratiska reaktioner), ischemisk hepatit ("shock liver"), akut fettlever vid graviditet
- Avancerad cirrhosis med påsatt akut insult
- Infiltrativa sjukdomar: Amyloidos, massiv metastastumörbörda
- Svår sepsis eller kolangit
Kliniska drag
- Tecken på akut leverfel: gulstsjukdom, koagulopati (INR >1,5), encefalopati
- Hepatomegali initialt, kan sedan krympa vid fortsatt nekros
- Ascit, hepatisk hydrothorax, hepatorenalt syndrom
- Hyperdynamisk cirkulation, hög infektionsbenägenhet
Diagnostik
- Bilddiagnostik: Ultraljud eller CT visar diffus hypoattenuering, förlust av normal arkitektur, "musktötnings" mönster vid stas
- Biopsi sällan nödvändig på grund av koagulopati; diagnostik är klinisk + laboratorisk
Hantering och prognos
- IVA-nivå stödvård: Korrigera koagulopati, behandla encefalopati (laktulos/rifaximin), njurstöd, aggressiv infektionsövervakning
- Specifika antidoter vid tillämpligt: N-acetylcystein vid paracetamoltoxicitet, antivirala vid hepatit B/E
- Levert transplantation är definitivt för irreversibelt fel; MELD-score styr akuthet
- Dödlighet är hög utan transplantation; utfall beror på etiologi, interventionshastighet och extrahepatiskt organsvikt
Hepatomalakiak signalerar endstadium leverdekompensation. Akut hepatologi- och transplantationsutredning är kritisk – varje timme räknas.
