Kondrosarkom är en malign benmässig skörd av broskceller. Prognos bestäms främst av histologisk grad, anatomisk lokalisation och stadie vid diagnos.
Histologisk gradering (WHO)
| Grad | Drag | 5-års ÖL | Metastasfrekvens |
|---|
| Grad 1 (Låg) | Låg cellularitet, enhetliga kärnor, sällsynta mitoser | 83–90 % | <10 % |
| Grad 2 (Mellan) | Ökad cellularitet, kärnatypi, vissa mitoser | 60–75 % | 10–25 % |
| Grad 3 (Hög/Dedifferentierad) | Hög cellularitet, pleomorfism, frekventa mitoser, nekros | 30–55 % | 50–70 % |
Anatomisk lokalisations prognos
- Appendikulära (extremiteter): Bättre prognos (vid resection möjlig); 5-års ÖL Grad 1: 90 %, Grad 3: 60 %.
- Axiala (bäcken, rygg, skuldrablad, revben): Sämre prognos (sen upptäckt, svåra marginaler); 5-års ÖL Grad 1: 75 %, Grad 3: 30 %.
- Skallbas: Unika utmaningar (kranialnervar, hjärnstam); Grad 1 5-års ÖL ~70 %.
Stadiering (AJCC 8:e / Enneking)
- Stadie IA: Låg grad, intrakompartimentiell
- Stadie IB: Låg grad, extrakompartimentiell
- Stadie IIA: Hög grad, intrakompartimentiell
- Stadie IIB: Hög grad, extrakompartimentiell
- Stadie III: Valfri grad med metastaser (lunga mest frekvent)
Behandling per grad/stadie
- Grad 1: Vid resection (intralesionell = hög recidivrisk); ingen adjuvant kemo/stråle (kemo/stråle resistent).
- Grad 2: Vid resection; överväg adjuvant stråle vid närliggande/positiva marginaler (axiell).
- Grad 3/Dedifferentierad: Vid resection + neoadjuvanta/adjuvanta kemoterapi (doxorubicin/cisplatin/ifosfamid) ± stråle; kliniska studier.
- Metastaserad: Lungmetastasektomi vid oligometastaser; systemisk kemo; målade studier (IDH1/2-hämmare för dedifferentierad).
Uppföljning
- Thorax CT var 6:e månad × 5 år, sedan årligen (lungmetastaser).
- Primärlokalisation MRI årligen × 5 år.
- Grad 3: Mera frekvent (var 3–4 månad initialt).
Molekulära undergrupper
- Konventionell (IDH1/2 mutationer ~50–60 %)
- Dedifferentierad (IDH + ytterligare drivare)
- Klarcellig, mesenkymat – distinkt biologi
En multidisciplinär sarkomteam (ortopedisk onkologi, medicinsk onkologi, strål-onkologi, patologi, radiologi) är avgörande för optimala utfall. Remiss till högvolymcentrum rekommenderas.
