Polycystisk leversjukdom (PLD) är ett kroniskt tillstånd karakteriserat av tallrika vätskefyllda cystor genom hela leverparenyma. Det är ofta asymtomatiskt men kan orsaka betydande morbiditet när cystor förstoras.
Viktiga Drag
- Cystor: Flera, varierande storlek (mikroskopiska till >10 cm), runda/ovala, klart seröst vätska.
- Hepatomegali: Lever palpabel, fast, oregelbunden kontur.
- Smärta: RUQ, konstant eller intermittenter, förvärras av aktivitet, läge, eller måltider.
- Tidig Mättnad/Obehag: Magkompression → mättnad, illamående postprandialt.
- Ikterus: Om cystor komprimerar stora gallgångar.
- Komplikationer: Cystblödning, infektion (kolangit), ruptur, portal hypertoni, leversvikt (sällan).
- Genetik: Autosomalt dominant; mutationer i PRKCSH (hepatocystin) eller SEC63. Ofta samexisterar med ADPKD (polycystisk njursjukdom).
Diagnostik & Hantering
- Bilddiagnostik: Ultraljud (screening), MRI/CT (karaktärisering, kirurgisk planering).
- Behandling är stödjande: analgetika, cystaspiration ± skleroterapi (för symptomgivande dominanta cystor), fenestration (laparoskopisk deroofing), eller partiell hepatektomi. Levertransplantation vid endstadium PLD.
- Övervakning för ADPKD-komplikationer (renal, cerebrala anevrysmer).
