Lungfibros (PF) är en kronisk, progressiv interstitiell lungsjukdom karaktäriserad av förtjockning av alveolväggar, fibroblastproliferation och överskottig kollagendeposition → stelta, icke-kompliant lungor.
Etiologi
- Idiopatisk (IPF): Mest vanlig; okänd orsak, usual interstitial pneumonia (UIP) mönster.
- Bindvävssjukdom: RA, sklerodermi, myosit, Sjögrens.
- Exponeringar: Kisel, asbest, fågelproteiner (hypersensitivitetspneumonit), läkemedel (bleomycin, amiodaron, nitrofurantoin, metotrexat).
- Genetisk: Telomerasmutationer (TERT, TERC), surfactantproteinsmutationer (familjär PF).
Symtom
- Progressiv ansträngningsandfåddhet (varumärke)
- Torrt, hackande hosta
- Trötthet, viktnedgång
- Velcro-krakeler vid auskultation (bibasala)
- Digital klubbning (25–50% IPF)
Diagnostik
- HRCT: UIP-mönster (honungskakor, retikulering, trakbronkiektasier, basal/subpleural predominans)
- Lungfunktionsprov: Restriktivt mönster (↓FVC, ↓TLC, ↓DLCO)
- BAL, kirurgisk biopsi om HRCT odetierminerlig
Behandling
- Antifibrotika: Nintedanib, pirfenidon – saktar FVC-nedgång ~50% vid IPF.
- Syre: Vid ansträngnings-/vilohypoxemi.
- Lungrehab: Träning, utbildning, andningstekniker.
- Lungtransplantation: Endast kurativt alternativ; remittera tidigt (FVC <50%, DLCO <35%, O₂-behov).
- Komorbiditetshantering: Reflux, lunghypertoni, depression.
Tidig diagnostik och antifibrotik initiering förbättrar utfall. Multidisciplinär ILD-klinik vård är standard.
