Vad är mesoteliom?
En sällsynt, aggressiv malignitet som uppstår från mesoteliala celler som bekläder pleura (lunga), peritoneum (buk), pericardium, eller tunica vaginalis. Pleuralt mesoteliom står för 80–90 %.
Orsak: Asbestexponering
- Amfibolasbest (krokidolit, amosit) > serpentinkryss (krysotil) i potens.
- Inhalation → fibrer når pleura → kronisk inflammation, ROS, DNA-skada, malign transformation.
- Latens: 20–50 år (medel 30–40).
- Dos-svar: risk ↑ med kumulativ exponering, men ingen säker tröskel.
- Para-occupational (hemtagen) och miljöexponering orsakar också sjukdom.
Andra riskfaktorer
- Erionit (zeolitmineral, Turkiet/USA) — mer potent än asbest.
- Strålterapi mot bröst/buk.
- SV40-virus (kontroversiellt, inte bevisat).
- Genetisk sårbarhet (BAP1-mutation — predisponerar för mesoteliom, uvealt melanom, RCC).
Klinisk bild
- Pleuralt: dyspné, bröstsmärta, pleuraeffusion, viktnedgång.
- Peritonealt: bukdistension, smärta, ascites, tarmobstruktion.
- Ofta avancerat vid diagnostik (median överlevnad 12–18 månader).
Diagnostik
- Bilddiagnostik: CT thorax/buk, PET-CT, MRI.
- Thorakoskopi/laparoskopi med biopsi — guldstandard.
- Immunhistokemi: kalretinin, WT1, D2-40, cytokeratin 5/6 (+); CEA, MOC-31, Ber-EP4 (-) — skiljer från adenocarcinom.
- BAP1-förlust med IHC stödjer diagnostik.
Behandling efter stadie
- Tidigt (I–II): Multimodal — EPP (extrapleural pneumonektomi) eller P/D (pleurektomi/dekortikation) + kemoterapi (cisplatin/pemetrexed) ± strålning.
- Avancerat (III–IV): Palliativ kemoterapi (cisplatin/pemetrexed + bevacizumab), immunterapi (nivolumab/ipilimumab godkänt för oresektabelt), tumörbehandlande fält (TTFields), kliniska prövningar.
- Peritonealt: CRS + HIPEC (cytoreduktiv kirurgi + hypertermisk intrapерitoneell kemoterapi) — bästa utfall hos utvalda patienter.
Profos
5-års överlevnad: ~10 % totalt. Bättre med epiteloid histologi, kvinnligt kön, tidig stadie, multimodal terapi. BAP1-mutation paradoxalt associerad med längre överlevnad.
Prevention och screening
- Asbestförbud (60+ länder; USA partiellt).
- Arbetsmiljöövervakning för exponerade arbetare (bröstkorgsröntgen, lungfunktionsprov, symptomfrågeformulär).
- Inget bevisat screening för allmänbefolkningen.
Mesoteliom är en signal sjukdom för industriell asbestanvändning. Tidig specialisthenvisning förbättrar tillgång till kliniska prövningar och multimodal vård.
