Cystisk fibros nutrition: Högt kalori, högt fett, lågt fiber kostprinciper

Cystisk fibros (CF) orsakar pankreasinsufficiens → fett/proteinmalabsorption och ökad energiförbrukning. Näringshantering är en hörnsten i överlevnad och livskvalitet.

Kärnkostpelare

Princip	Rationale	Praktiska mål
Hög Kalori	Kompensera för malabsorption + ↑ REE (110–200% förutspått)	120–150% RDA för ålder; ofta 3000–5000 kcal/dag vuxna
Hög Fett	Fett = 9 kcal/g; essentiellt för fettlösliga vitaminer (A, D, E, K)	40–45% totala kalorier; MCT-olja vid svår malabsorption
Hög Protein	Forebygger katabolism; stödjer tillväxt, lungreparation	1,5–2,0 g/kg/dag
Lågt Fiber (selektivt)	Forebygger distalt intestinalt obstruktionssyndrom (DIOS); hantera obstipation	Måttligt lösligt; begränsa olösligt vid DIOS-benägenhet
Högt Salt	Överdriven svett NaCl-förlust	Fristående salting; salttabletter vid värme/sjukdom

Pankreasenzymsubstitutionsterapi (PERT): Obligatorisk med alla fettinnehållande måltider/mellanmål. Dos efter fettinnehåll (lipas enheter).
Fettlösliga vitaminers tillskott: A, D, E, K (vattenlösliga former) — nivåer kontrolleras kvartalsvis.
Hydrering: 3–4 L/dag; förebygger inspisserade sekret.

Mat-exempel

Kaloriboosters: olivolju, smör, grädde, ost, nötterssmör, avokado, fullmjölk, glass.
Protein: ägg, kött, fisk, grekisk yoghurt, proteinpulver.
Låg-residua kolhydrater: vit ris, pasta, potatis, raffinade cerealer (under DIOS-risk).

Individualisering

Varje CF-patient behöver en CF-registerad dietist för personlig ordination baserad på genotyp, pankreasstatus, lungfunktion, tillväxttrajektör och komorbiditet (CFRD, leversjukdom).

Näringsstatus korrelerar direkt med lungfunktion (FEV₁) och överlevnad i CF.

Hälsosam kost