Det finns tre typer av ALS . Sporadisk ALS , den mest typiska , kan manifesteras i någon person . Familjär ALS , som är genetiskt nedärvd , är mindre vanligt . Guamanian ALS är en mycket specifik instans av ALS som var frodas i Guam på 1950-talet .
Motor nervceller tillåter hjärnan att kontrollera förflyttning av musklerna via nervsystemet . ALS orsakar dessa nervceller att degenerera och dö , vilket förhindrar hjärnsignalerfrån att nå musklerna . På grund av den minskade rörelsen , musklerna förtvinar .
Denna brist på neural kommunikation påverkar inte bara rörelser i armar och ben , men också ens andning och andra frivilliga muskelrörelser . ALS påverkar inte de muskler som styr ofrivilliga rörelser , såsom hjärtslag och matsmältning . Det påverkar inte heller kroppens sinnen , och inte heller påverkar det ofta synar muskler , urinblåsa eller tarm .
Orsaker
familjär ALS resultat från förekomsten av en ärftlig dominant gen för ALS . I annat fall kan en till synes frisk person utvecklar sporadiska ALS helst .
Specifika orsaken till ALS är okänd . Men det finns teorier . I en liten andel av fallen , är det känt att ALS orsakas av mutation i SOD1 -genen, som producerar ett enzym som fungerar som en antioxidant för att neutralisera de farliga fria radikaler som celler producerar normalt . Det är okänt hur mutationen resulterar i motorneuronskada , men denna mutation svarar för en femtedel av familjär ALS-fallen . En teori föreslår att den mutation resulterar i en ackumulering av fria radikaler .
P Det finns också en ansamling av signalsubstansen glutamat i ryggmärgsvätskan hos ALS-patienter . Även om det är känt att frekvent exponering för stora mängder glutamat leder till neuron döden , är det okänt varför avlagringarna uppträder inte heller hur det leder till ALS .
Det finns andra , mindre underbyggda teorier om orsaken till ALS , också, såsom antikroppar angriper de motoriska nervceller eller kontakt giftiga ämnen .
symtom
Ofta första symptomen på ALS är små och gå ignoreras tills sjukdomen fortskrider. Tidiga symtom kan inkludera muskelsvaghet , svårigheter att svälja eller andas , ryckningar och kramper i armar och ben , svårigheter att tal , och andnöd . Många av dessa symtom är vanliga för andra sjukdomar , vilket gör ALS notoriskt svåra att diagnostisera . För att komplicera saken , kan olika symtomen visar för olika människor .
Oftast kommer patienten att uppleva muskelsvaghet , ofta påverkar vardagliga aktiviteter, såsom lyft och förflyttning . Denna svaghet sprider sig till förlamning inträffar .
Effekter
ALS påverkar inte patientens sinne , men kan orsaka problem som depression och svårigheter med minne och fatta beslut .
Eftersom kroppen förlorar mer och mer förmågan att kontrollera musklerna , patienten förlorar snart förmågan att andas när membranet och bröstet väggen muskler försvinner . Patienterna kräver då en extra apparat för att andas .
Flesta ALS-patienter dör av andningssvikt . Den genomsnittliga livslängden för en patient med ALS varierar mellan två och fem år efter diagnos . Men vissa patienter levt längre än fem år .
Behandlingar
Även om det inte finns något botemedel mot ALS , kan vissa patienter ser till riluzole , den första FDA - godkända läkemedel behandling för ALS. Riluzole minskar glutamat release i nervsystemet och kan förlänga en patients liv genom månader . Forskarna söker nu mot stamceller och genterapi för potentiella behandlingar för ALS .
Annars mest vård för ALS fokuserar på att förbättra patientens livskvalitet . Genom att arbeta med olika yrkesmän , såsom terapeuter, läkare och dietister , kan patienten försöka uppnå en acceptabel nivå av komfort och rörlighet . Medicinering kan minska effekterna av ALS i hänseenden till kramper , trötthet , sömnsvårigheter och andra problem . Lätt motion kan hjälpa patienter att behålla en viss rörlighet och hålla musklerna och hälsa i schack . Addera
Hälsa och Sjukdom © https://www.sjukdom.online