Vad orsakar Henoch-Schönleins purpura?

Henoch-Schönleins purpura (numera ofta kallad IgA-vaskulit) är en sjukdom som ger ett violett utslag och orsakar inflammation och blödningar i små blodkärl i hud, leder, njurar och tarmar. Sjukdomen drabbar framför allt barn och unga vuxna, men kan förekomma hos personer i alla åldrar. I de flesta fall läker den av sig själv, men i vissa situationer krävs medicinsk behandling.

Orsaker

Sjukdomen utlöses ofta av ett överreaktivt immunförsvar som svarar på olika triggers, vilket startar inflammationen i blodkärlen. Vanliga utlösande faktorer är:

• Virus- och bakterieinfektioner, till exempel parvovirus och halsfluss (streptokockinfektion)
• Vissa vaccinationer, bland annat mot gula febern, kolera, tyfoid och mässling
• Insektsbett
• Kallt väder
• Vissa kemikalier
• Vissa läkemedel, exempelvis antibiotika och antihistaminer

Symtom och kännetecken

Henoch-Schönleins purpura kännetecknas av fyra huvudsymtom:

• Utslag: Ett rödvioltt utslag som liknar blåmärken, vanligen på ben, skinkor, fötter, armar, bål och ansikte, samt på ställen där kläder trycker, som midjan och strumplinen.
• Ledbesvär: Smärtsamma, svullna och ömma leder, främst i fotleder och knän.
• Mag-tarmbesvär: Illamående, kräkningar, buksmärtor och blodig avföring.
• Njurbesvär: Blod eller protein i urinen, vilket ofta går obemärkt förbi.

De flesta drabbade får inte alla fyra symtom samtidigt, men kontakta alltid vården vid första tecken på sjukdomen.

Diagnos

När mer än två typiska symtom finns är diagnosen oftast enkel att ställa. Vid färre symtom använder läkaren laboratorieundersökningar för att bekräfta diagnosen genom att utesluta andra sjukdomar. Efter en noggrann sjukdomshistoria och kroppsundersökning kan följande tester göras:

• Blodprov för att mätra protein- och inflammationsvärden
• Urinprov för att bedöma njurfunktionen
• Hudbiopsi för att undersöka utslagen och blodkärlen
• Njurbiopsi vid misstanke om allvarlig njurpåverkan
• Bilddiagnostik för att utesluta andra tillstånd och upptäcka möjliga komplikationer

Behandling

I de flesta fall läker Henoch-Schönleins purpura av sig själv inom högst åtta veckor utan bestående besvär. För att lindra obehag rekommenderar läkare ofta antiinflammatoriska läkemedel (NSAID) eller paracetamol, vila och rikligt med vätska.

Sjukhusvård behövs däremot om den drabbade har kraftiga buksmärtor, blödningar i mag-tarmkanalen, svåra ledsmärtor, svårigheter att hålla vätskebalansen, omfattande hudsår eller allvarliga njurproblem.