Malaria orsakas av protozoen Plasmodium falciparum och överförs till människor genom bett från den kvinnliga anophelesmyggan. Genen för sicklehemoglobin ger upphov till onormala, sigdformade röda blodkroppar, vilket medför en överlevnadsfördel mot malaria jämfört med personer som saknar sicklehemoglobingener. Därför är sicklecellanemi vanligt förekommande i områden där malaria är endemiskt, framför allt i Afrika och andra tropiska regioner. Här går vi igenom fenomenet i detalj.
P. falciparum antar många former och lever den sexuella delen av sin livscykel i myggan och den asexuella delen i den mänskliga värden. Kort sammanfattat tar parasiten sig in i människans blod via myggans saliv i form av sporozoiter, som vandrar till levern, etablerar sig där och omvandlas till schizanter. Schizonterna förökar sig och bildar merozoiter, som spränger levercellerna och släpps ut i blodet, där de infekterar de röda blodkropparna.
Merozoiterna livnär sig på hemoglobin och förökar sig, varvid nya merozoiter och trofozoiter bildas. De röda blodkropparna sprängs så småningom, vilket frigör merozoiter som infekterar fler röda blodkroppar samt trofozoiter som utvecklas till gameter. När en kvinnlig anophelesmygga suger blod från en smittad person får den i sig gameterna, och parasiten förökar sig sexuellt inne i myggan. På så sätt fortsätter livscykeln när myggan sedan biter en ny människa.
Den mänskliga kroppen har utvecklat en rad olika försvarsmekanismer mot P. falciparum, varav en är genen för sicklehemoglobin och de därmed följande sigdformade röda blodkropparna. Den exakta mekanismen bakom hur sigdformade röda blodkroppar dödar parasiten är inte helt klarlagd, men det finns två teorier som bygger på att en P. falciparum-infektion normalt sänker syrenivån i de sigdformade cellerna.
En hypotes är att de låga syrenivåerna, i kombination med att cellerna redan är sigdformade, gör att de blir ännu mer deformerade och därför elimineras från blodomloppet. En annan teori är att den syrebrist som parasiten skapar i de sigdformade cellerna faktiskt skadar parasiten själv, något som inte sker i normala röda blodkroppar.
En person som ärver två kopior av sicklehemoglobingenen, en från vardera föräldern, utvecklar sicklecellanemi, en sjukdom där alla röda blodkroppar har en onormal sigdform. Dessa celler klumpar ihop sig och orsakar smärta, infektioner och organskador.
Till skillnad från personer med sicklecellanemi har en person som bara ärver en kopia av genen så kallat sicklecellbärarskap. Personen kan föra genen vidare till sina barn men utvecklar i allmänhet inte sjukdomen. Bäraren har färre sigdformade röda blodkroppar än vid sicklecellanemi, och de celler som är sigdformade är inte lika kraftigt deformerade. Sicklecellbärarskap ger oftast inga betydande besvär.
Försvarsmekanismen där sigdformade röda blodkroppar bekämpar P. falciparum fungerar både hos bärare av sicklecellgenen och hos personer med sicklecellanemi. Bärare drabbas inte av sjukdomens negativa effekter men har tydligt en överlevnadsfördel jämfört med individer helt utan sicklehemoglobingener.
Med denna fördel följer dock ett nödvändigt ont, beroende på genetiken: två kopior av genen ökar chansen att överleva malaria, men orsakar samtidigt sicklecellanemi med dess skadliga och potentiellt livshotande följder. På detta sätt har överlevnadsfördeln hos sicklecellbärare gjort att sicklecellsjukdomen är vanlig i områden där malaria är endemiskt, exempelvis i Afrika och andra tropiska regioner.
Hälsa och Sjukdom © https://www.sjukdom.online