Cystisk fibros (CF) är en genetisk sjukdom som påverkar många delar av kroppen. Det är dock hur sjukdomen angriper lungorna som ofta gör den livshotande. I takt med att patienten åldras och lungorna tar allt mer skada blir en lungtransplantation ofta en nödvändig åtgärd för att förlänga livet.
Cystisk fibros är en ärftlig sjukdom som orsakas av en recessiv gen som bärs av båda föräldrarna. Ett barn kan bara utveckla CF om det ärver genen från både mamman och pappan. Sjukdomen innebär en genmutation som påverkar svettkörtlarna, bukspottkörteln, reproduktionssystemet och – framför allt – lungorna.
Cystisk fibros påverkar lungorna genom att producera ett onormalt tjockt och klibbigt slem. Medan slem normalt hjälper till att avlägsna bakterier ur kroppen, gör den sega konsistensen vid CF att slemmet istället blir en grogrund för bakterier. Detta leder till återkommande infektioner med bland annat Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae och Pseudomonas aeruginosa.
Yngre CF-patienter hanterar generellt de återkommande infektionerna bättre, men i takt med att patienten åldras orsakar infektionerna allt mer skada på lungvävnaden. Detta leder till ökad trötthet, nedsatt immunförsvar och återkommande andnöd, vilket successivt försämrar livskvaliteten.
Vid cystisk fibros måste alltid båda lungorna transplanteras. Anledningen är att båda lungorna innehåller bakterier – skulle endast en frisk lunga transplanteras, skulle den omedelbart smittas av den kvarvarande sjuka lungan. Beroende på hur svår patientens CF är kan även andra organ, exempelvis bukspottkörteln, behöva transplanteras samtidigt.
De flesta CF-patienter som genomgår en lungtransplantation lever betydligt längre än de skulle ha gjort utan operationen. För att kroppen inte ska stöta bort de nya organen måste patienten dock ta immunsupprimerande läkemedel under resten av livet, vilket kräver regelbunden uppföljning inom vården.
Hälsa och Sjukdom © https://www.sjukdom.online