Rapunzel-syndrom är en sällsynt, extrem form av trikozoar (hårboll) där en magisk bezoar sträcker sig genom pylorus in i tunntarmen (duodenum, jejunum, ileum) – påminner om sagans långa hår. Det uppstår från trikafagi (kompulsiv häraätande), vanligtvis i samband med trikotillomani (hårdragningstörning). Över 90% av fallen inträffar hos kvinnor, typiskt tonåringar/unga vuxna.
Patofysiologi
- Hår (keratin) är omätbart, motståndskraftigt mot peristaltik och ackumuleras i magen.
- Enzymatisk nedbrytning försumbar; magsyra denaturerar men upplöser inte.
- Bezoaren växer, mattad av slem/mat, bildar en avtryck av magen (konkretioner).
- Svansen sträcker sig genom pylorus → Rapunzel-syndrom. Kan nå kolonen; sällan perforation, obstruction, invagination, pankreatit, gulsot.
Klinisk presentation
- Epigastrisk smärta, illamående, kräkningar (kan innehålla hår), tidig mättnad, viktnedgång.
- Palperbar epigastrisk massa (50%).
- Munlukt, malnutrition, järnbrist-anemi (kronisk blodförlust).
- Psykiatriskt: trikotillomani (harva fläckar, spänning-lättnad-cykel), ångest, depression, OCD, traumahistoria (CSA rapporterat i delmängd).
Diagnostik
- Bilddiagnostik: CT buk (oral kontrast) – klassisk "svävande" marmorerad gas/mjukvävnad massa i mage ± utsträckning. Övre GI-serie – fyllnadsdefekt. Ultraljud – ekogen massa med akustisk skuggning.
- Endoskopi: Diagnostisk + terapeutisk (se nedan). Direktsyn bekräftar hårkomposition.
- Psykiatrisk utvärdering: Triktillomani (DSM-5: OCRD), komorbida tillstånd.
Hantering
- Bezoarborttagning:
- Endoskopisk: Fragmentering med snare, fångstång, laser, elektrokoagulation, eller mekanisk litotriptor. Högre framgång för små, enbart magiska bezoarer. Flera sessioner ofta nödvändiga.
- Kirurgisk (gastrotomi ± enterotomi): Krävs för stora bezoarer, Rapunzel-utsträckning, perforation, obstruction, misslyckad endoskopi. Laparoskopisk metod alltmer använd.
- Psykiatrisk behandling (essentiell för att förebygga återfall):
- KBT med vanebrytande träning (HRT) – förstahandsval för trikotillomani.
- Acceptans- och Engagemangsterapi (ACT).
- SSRI (fluoxetin, sertralin) – måttlig nytta; N-acetylcystein (NAC) 1200–2400 mg/dag – evidens för trikotillomani.
- Behandla traum/komorbiditet.
- Näringsåterställning: Korrigera brister, övervaka realimentering.
- Tvärvetenskaplig uppföljning: GI, psykiatri, nutrition, familjeterapi.
Förebyggande
- Tidig igenkännande/behandling av trikotillomani.
- Barriärmetoder: hårnät, handskar, kort hår under högriskperioder.
- Psykoedukation för patient/familj.
Rapunzel-syndrom är en kirurgisk nödvändighet inpackad i en psykiatrisk störning. Att ta bort bezoaren utan att behandla trikafagi garanterar återfall. Integrerad medicinsk-psykiatrisk vård är icke-förhandlingsbar.
