Emfysem: Strukturell demontage av gasutbytesytan
Emfysem är en KOL-fenotyp definierad av permanent förstoring av luftutrymmen distal till terminala bronkioler med destruktion av alveolära väggar—utan signifikant fibros. Denna strukturella demontage driver sjukdomens djupa fysiologiska konsekvenser.
Patologisk sekvens: Från rök till strukturell kollaps
- Proteas-anti-proteas obalans: Rök och föroreningar rekryterar neutrofiler och makrofager, som frigör elastas och matris metalloproteinaser (MMPs). Alfa-1 antitrypsin (A1AT) överväldigas—genetisk brist accelererar processen.
- Oxidativ stress inaktiverar A1AT och skadar extacellulär matrix direkt.
- Alveolär väggdestruktion leder till förlust av elastisk återfjäder.
- Sammanflöde till bullor (luftutrymmen >1 cm) minskar drastiskt ytan för gasutbyte.
- Luftvägskollaps vid utandning (förlust av radiell traction) orsakar dynamisk hyperinflation och luftfångande.
Fysiologiska konsekvenser
- Minskat diffusionskapacitet (DLCO) – det patognomoniska fysiologiska fyndet.
- V/Q-mismatch leder till hypoxemi, senare hyperkapni.
- Betydligt ökat andningsarbete (hyperinflation plattar middelfjället, skapar mekanisk nackdel).
- Lungartärshypertension som progresserar till cor pulmonale.
- Viktminskning och kaxecksi från systemisk inflammation och ökad vilometabolism.
Klinisk presentation
- Progressiv dyspné (initialt ansträngningsutlöst, senare i vila)
- Pursed-lip andning, tunnbröst, användning av accessoriska muskler
- Tyst bröstkorg, hyperresonans, minskat andningsljud
- Kronisk hosta med spart slem (skiljer från kronisk bronkit)
Diagnostik
- Spriometri: FEV₁/FVC <0,70, reducerat FEV₁, dålig bronkodilatatorrespons.
- CT-bild: Centrilobulär (övre loba) eller panlobulär (undre loba, A1AT-brist) mönster.
- Betydligt reducerat DLCO.
Hantering
- Rökavvänjning – enda intervention som bromsar progress.
- Bronkodilatatorer (LAMA/LABA), lungrehabilitering, vaccinationer.
- Tilläggssyre om vilo SpO₂ ≤88%.
- Lungvolymreducerande kirurgi (LVRS) eller endobronkiala ventiler för utvalda övre-loba-predominanta fall.
- Transplantation vid endstadium sjukdom.
- A1AT-ersättningsterapi vid brist.
Emfysem är irreversibelt; förebyggande och tidig intervention är avgörande.
