Primär pulmonell hypertension, även kallad idiopatisk arteriell pulmonell hypertension (IPAH), är en sällsynt sjukdom där lungornas blodkärl successivt förträngs utan någon uppenbar orsak. Förträngningen gör det svårt för blodet att flöda normalt, vilket leder till ett onormalt högt tryck i kärlen. För att kompensera för denna blockering tvingas hjärtat arbeta hårdare än vanligt för att pumpa blod. Med tiden förstoras hjärtat av överbelastningen, försvagas och slutar till slut fungera som det ska – ett tillstånd som kallas hjärtsvikt.
Orsaken till sjukdomen är fortfarande okänd, men vissa faktorer misstänks kunna spela en roll, exempelvis användning av vissa läkemedel (såsom aptitdämpande medel), genetiska faktorer samt störningar i immunsystemet. Sjukdomen drabbar kvinnor oftare än män och uppträder vanligtvis mellan 21 och 40 års ålder.
Eftersom diagnosen bygger på att identifiera sjukdomens symtom är det viktigt att känna till de vanligaste tecknen nedan.
Känn efter din andning. Andnöd är oftast det första tecknet på primär pulmonell hypertension. Andningen känns svår eller besvärlig, förvärras vid fysisk aktivitet och kvarstår även i vila.
Observera hur ofta du känner dig trött eller svag. Extrem utmattning vid alla former av ansträngning är typiskt för sjukdomen och åtföljs ofta av en allmän känsla av svaghet.
Lägg märke till om du ofta känner dig yr eller upplever tillfällig medvetslöshet. Många patienter beskriver en snurrande känsla i huvudet när de rör sig (yrsel), och i vissa fall svimmar de återkommande (synkope) – särskilt när de reser sig eller anstränger sig.
Titta på dina ben och vrister för att se om de är svullna. Denna vätskeansamling beror på att hjärtat förstorats. När blodflödet genom pulmonalartären blockeras arbetar hjärtat hårdare för att kompensera, vilket leder till förstoring och i förlängningen vätskeansamling i levern och andra delar av kroppen, bland annat ben och vrister.
Kontrollera färgen på dina läppar och hud. En blåaktig ton, så kallad cyanos, kan uppstå hos patienter på grund av att det normala blodflödet i kroppen är stört och syresättningen försämras.
Kontakta läkare omedelbart om du känner smärta i bröstet. Bröstsmärtan kan kännas både i vila och vid ansträngning, och detta symtom uppträder oftast i ett senare skede av sjukdomen.
Om du upplever ett eller flera av dessa symtom bör du kontakta vården för en grundlig undersökning. Diagnosen primär pulmonell hypertension kan endast fastställas genom medicinska tester, exempelvis ekokardiografi och hjärtkateterisering, som mäter trycket i lungartärerna. Tidig diagnos och behandling är avgörande för att bromsa sjukdomens utveckling och förbättra livskvaliteten.
Hälsa och Sjukdom © https://www.sjukdom.online