Veno-ocklusiv sjukdom (VOD) – orsaker, symtom, diagnos och behandling

En blockering i leverns blodkärl orsakar veno-ocklusiv sjukdom, ofta förkortad VOD. Sjukdomen är inte alltid livshotande, men i allvarliga fall kan den leda till hjärnskador och till och med koma.

Vad är veno-ocklusiv sjukdom?

Veno-ocklusiv sjukdom uppstår när leverns små, mikroskopiska vener blockerats. Den hepatiska formen av sjukdomen kännetecknas av vätskeansamling i buken, en förstorad lever och, i svåra fall, en försämrad hjärnfunktion.

Orsaker

Det finns flera möjliga orsaker till sjukdomen. De vanligaste är:

• Pyrrolizidinalkaloider: ämnen som finns i växterna crotalaria och senecio, vilka används för att tillverka örtte, samt i andra örter som vallört.
• Läkemedel: preparat som cyklofosfamid och azatioprin kan i vissa fall ha toxiska effekter på levern.
• Strålbehandling: används ibland för att dämpa immunförsvaret inför en stamcells- eller benmärgstransplantation.
• Graft-versus-host-sjukdom: en reaktion som kan uppstå efter en benmärgs- eller stamcellstransplantation, där vita blodkroppar från det transplanterade materialet angriper mottagarens egna vävnader. Reaktionen brukar inträffa cirka tre veckor efter transplantationen.

Symtom

Symtomen kan komma ganska plötsligt. Levern förstoras och blir öm vid beröring, och buken svullnar på grund av vätskeansamling. Ögonvitorna och huden kan gulna, ett tillstånd som kallas gulsot (ikterus).

Åderbråck i matstrupen kan brista och orsaka blödningar – ibland så kraftiga att patienten kräks blod och riskerar att gå i chock. Blodet kan även passera genom matsmältningskanalen, vilket gör att avföringen blir svart och illaluktande. Detta tillstånd kallas melena.

Vissa patienter utvecklar även nedsatt leverfunktion och en försämring av hjärnfunktionen som kallas hepatisk encefalopati, vilket kan sluta i koma. Andra kan insjukna i levercirros, beroende på orsak och hur länge kroppen exponerats för skadliga ämnen.

Diagnos

Dopplerultrasonografi är ett värdefullt verktyg för att ställa diagnosen. Ibland krävs ytterligare, mer invasiva undersökningar, exempelvis en leverbiopsi eller en mätning av blodtrycket i vena portae och leverns vener.

Behandling

Eftersom det saknas en specifik behandling mot själva blockeringen är det viktigaste att eliminera orsakerna. Ursodeoxikolsyra kan hjälpa till att förebygga sjukdomen efter en stamcells- eller benmärgstransplantation. En saltfattig kost tillsammans med vätskedrivande läkemedel (diuretika) motverkar vätskeansamling i buken. I vissa fall behöver kirurger skapa en alternativ blodflödesväg som går förbi levern, och i de mest allvarliga fallen kan en levertransplantation bli nödvändig.