Är myasthenia gravis samma sak som Lou Gehrigs sjukdom?

Många förväxlar myasthenia gravis med Lou Gehrigs sjukdom, eftersom båda tillstånden ger upphov till muskelsvaghet. Faktum är dock att de är två helt olika neuromuskulära sjukdomar med skilda orsaker, symtombilder och prognoser. Här går vi igenom skillnaderna mellan de båda diagnoserna.

Vad är myasthenia gravis?

Myasthenia gravis är en autoimmun sjukdom som stör kommunikationen mellan nerver och muskler vid den så kallade neuromuskulära synapsen – övergången där nervsignalen ska överföras till muskeln.

Karakteristiskt för sjukdomen är:

- Muskelsvaghet och snabb trötthet, framför allt i ansiktsmuskulatur, ögonlock, ögon och extremiteter.
- Fluktuerande besvär som varierar under dagen och ofta förbättras efter vila.
- Symtom som dubbelbildning, hängande ögonlock (ptos), talsvårigheter och sväljsvårigheter.

Sjukdomen orsakas av antikroppar som blockerar eller förstör receptorer för signalsubstanzen acetylkolin, vilket gör att nervimpulserna inte når muskeln effektivt. Behandling finns i form av mediciner som förbättrar signalöverföringen samt immunmodulerande terapier, och många patienter kan leva ett relativt normalt liv med rätt vård.

Vad är Lou Gehrigs sjukdom (ALS)?

Lou Gehrigs sjukdom, internationellt känd som amyotrofisk lateralskleros (ALS), är en progressiv och degenerativ neurologisk sjukdom. Den drabbar motorneuronen – de nervceller i hjärnan och ryggmärgen som styr våra viljestyrdas muskelrörelser.

Typiska drag hos ALS är:

- Progressiv muskelsvaghet och muskelatrofi (muskelförtvining) i hela kroppen, inklusive armar, ben, bål och andningsmuskulatur.
- Tilltagande svårigheter att tala, svälja och andas i takt med att sjukdomen fortskrider.
- Ofta även muskelryckningar (fascikulationer) och stelhet.

Orsaken är degeneration och förlust av motorneuron, men varför detta sker är ännu inte fullständigt klarlagt. Idag finns ingen botande behandling för ALS, även om vissa läkemedel kan bromsa sjukdomsförloppet något.

Sammanfattning: skillnaderna i korthet

Även om både myasthenia gravis och ALS leder till muskelsvaghet, skiljer sig de underliggande mekanismerna grundligt åt. Myasthenia gravis beror på ett fel i signalöverföringen vid den neuromuskulära synapsen och är ofta behandlingsbar, medan ALS orsakas av att själva motorneuronen degenererar och dör – en process som är progressiv och idag inte kan hejdas. Därför är det viktigt att söka vård för korrekt diagnostik, eftersom behandling och prognos ser helt olika ut vid de två sjukdomarna.