Hur man behandlar MSUD

lönnsirap urin sjukdom , ibland även kallad förgrenad kedja ketoaciduria , är en allvarlig ämnesomsättningssjukdom , genetiskt ursprung , som kräver en strikt diet och regelbunden professionell vård för att behandla . Om de upptäcks tidigt och behandlas på rätt sätt , kan föräldrar hjälpa sina barn att undvika de mycket allvarliga neurologiska komplikationer som präglar sjukdomens patologi . Instruktioner
1

förstå vilken typ av MSUD . Sjukdomen kännetecknas av bristen på ett metaboliskt enzym som kallas " BCKDH . " Detta resulterar i en giftig uppbyggd aminosyror i både blodomloppet och spädbarnets urin. Urinen , i sin tur , har en stark och distinkt doft av lönnsirap eller bränd karamell .
2

Vet att det primära medel för att undvika de harva fysiska och psykiska komplikationer av sjukdomen är genom kosten ledning. Den MSUD kost kommer att vara låg i de aminosyror patienten kan inte metabolisera . Addera 3

Behandla MSUD hos spädbarn genom att mata dem en special kokat ihop MSUD formel som eliminerar de problematiska aminosyror genom att ersätta dem med säkra syntetiska ersättare . Detta främjar en korrekt och komplett näring och samtidigt undvika de problematiska aminosyror. Enfamil och Similac är två vanliga MSUD säkra märken av formel . Din läkare och dietist kommer att kunna göra mer specifika rekommendationer . Följ deras råd .
4

Tänk på att barn med MSUD , när de växer upp , måste fortsätta att ta en särskild formel dagligen förutom att iaktta strikt begränsat intag av proteiner . Medan formeln är inte detsamma som det som matas till MSUD bärande spädbarn , utför den samma grundläggande funktion att ge rätt kost utan att införa oönskade aminosyror.
5

Vet att en läkare skall regelbundet övervaka aminosyra nivåer i blodet av MSUD patienter . På grund av den känsliga och ibland - oförutsägbara naturen av sjukdomen , regelbundna kontroller är absolut nödvändiga för att säkerställa aminosyra nivåer förbli säker i alla lägen .
6

Förstå att detta senare - barndom formel kompletteras med en strikt diet . Allt barnet äter måste vägas , har en känd och acceptabel nivå av protein och aminosyror och spåras som en del av diet program .
7

Kom ihåg att MSUD diet måste följas för livet till effektivt behandla sjukdomen. Medan din läkare och dietist kommer att hjälpa dig att fylla i detaljerna i allmänhet kosten stränga restriktioner proteinintag . Kött , fisk, ägg , nötter , baljväxter och de flesta mejeriproduktermåste undvikas helt och hållet . Addera