Att leva med PKU – praktiska råd för barn och vuxna

Fenylketonuri (PKU) är en sällsynt ärftlig sjukdom som kräver att den som bär på den kraftigt begränsar intaget av aminosyran fenylalanin, som framför allt finns i protein. Med rätt behandling kan en person med PKU leva ett helt normalt liv utan komplikationer – förutsatt att en specialkost införs redan i spädbarnsåldern och följs under hela livet. I Sverige upptäcks PKU rutinmässigt via det blodprov (PKU-test) som alla nyfödda erbjuds.

Instruktioner

Hantera PKU i barndomen

1. Förstå att kostrestriktioner är den vanligaste och mest effektiva metoden för att hjälpa personer med PKU att leva väl med sjukdomen. Genterapi håller på att utvecklas, men det dröjer troligen länge innan det blir en realistisk behandlingsform för människor.

2. Hjälp ditt barn genom att betona gemenskap, hobbyer och aktiviteter i stället för mat, särskilt vid högtider som Thanksgiving eller jul, när doften av proteinrika rätter kan vara extra frestande.

3. Se till att ditt barns skola har full kännedom om de nödvändiga kostrestriktionerna. Läkare och dietister är bäst lämpade att ge specifika råd, men som huvudregel måste personer med PKU kraftigt begränsa eller helt utesluta proteinrik mat. Det gäller kött, fisk, ägg, nötter, baljväxter och mejeriprodukter. Sötningsmedlet aspartam bildar dessutom fenylalanin när det bryts ner i kroppen och måste därför undvikas.

4. Låt ditt barn ta ansvar för sin egen kost så tidigt som möjligt. Det stärker barnets känsla av kontroll över sin sjukdom och gör det lättare att hantera vardagen.

Hantera PKU i vuxen ålder

1. Fortsätt följa en strikt PKU-kost även som vuxen. Tidigare fick patienter ofta höra att kosten kunde avslutas efter tonåren, men inom den moderna vården råder stor oenighet om hur klokt det rådet är. Var på den säkra sidan och behåll kosten.

2. Anlita en dietist som stöd i din vardag med PKU. En dietist kan hjälpa dig att planera menyer för speciella tillfällen och ge tips på strategier för restaurangbesök. Vanligtvis används ett "poängsystem" för fenylalanin som håller koll på det dagliga intaget. Vuxna bör oftast begränsa intaget till 400–500 mg per dag.

3. Välj en försäkringsgivare som kan hjälpa till att täcka kostnaderna för proteinfri mat och specialpreparat. Din läkare eller dietist kan oftast tipsa om bolag som erbjuder den typen av täckning.

Med god planering, regelbundna kontroller hos vården och ett starkt stöd från familj och omgivning kan de flesta med PKU leva ett fullgott och aktivt liv. Nyckeln är att göra specialkosten till en naturlig del av vardagen – inte en begränsning.