Definition & Klassificering
Oftalmoplegisk migrän (nu klassificerad som Recurrent Painful Ophthalmoplegic Neuropathy (RPON) i ICHD-3) är en sällsynt kraniell neuralgi, inte en sann migrän. Den innebär återkommande huvudvärk med ipsilateral oculomotorisk (CN III), trochlearis (CN IV) eller abducens (CN VI) nervpares. Debut typiskt i barndom/ung vuxen ålder.
Kliniska drag
- Huvudvärk: Ensidig, periorbital, måttlig-svår, pulserande; föregår eller åtföljer pares.
- Kraniell nervpares:
- CN III (mest vanlig): Ptos, "ner och utåt" öga, utvidgad pupill, diplopi.
- CN IV: Vertikal/torsionell diplopi, huvudvridning.
- CN VI: Horisontell diplopi, esotropi.
- Associerade: Illamående, kräkningar, fotofobi, fonofobi.
- Förlopp: Huvudvärk löser sig på timmar–dagar; pares kan bestå dagar–veckor (ofta veckor). Återkommer med intervaller.
Pattofysiologi
- Inte fullt förstådd; sannolikt inflammatorisk/demyeliniserande neuropati av kraniala nerver snarare än primär migränmekanism.
- MRI kan visa nervförstärkning/förtjockning under akut fas.
- Utlösare: Stress, sjukdom, hormonella förändringar, mindre trauma.
Differentialdiagnostik
- Mikrovaskulär kranial nervpares: Smärtfri, äldre vuxna, vaskulära riskfaktorer.
- Tolosa-Hunt syndrom: Granulomatös kavernös sinus inflammation; dramatisk steroidrespons.
- Neoplasm/aneurysm: Progressiv, icke-remitterande; avbildning obligatorisk.
- Myasthenia gravis: Utmattningsberoende ptos/diplopi; inget huvudvärk; AChR antikroppar.
- Oftalmoplegisk migrän (RPON): Återkommande, smärtsam, självbegränsad pares med normala intervaller.
Diagnostisk utredning
- MRI hjärna/ögonkavitet med kontrast: Uteslut massa, aneurysm, Tolosa-Hunt; kan visa CN-förstärkning.
- MRA/CTA: Vaskulär avbildning.
- LP: Om meningit/IIH misstänks.
- Seriella undersökningar: Dokumentera pares utveckling/upplösning.
Behandling
Akut attack
- IV-vätska + IV-antiemetika + IV-NSAID (ketorolac) eller IV DHE (om inga vaskulära kontraindikationer).
- Högdos IV metylprednisolon (1g dagligen × 3–5 dagar) kan förkorta pares varaktighet – begränsad evidens.
- Ögonförband vid diplopi; smörjning vid lagophthalmos.
Profylaktisk
- Standard migränprofylaktika (beta-blockers, topiramat, amitriptylin, CGRP mAbs) används ofta empiriskt.
- Kortison tappning vid förlängd pares.
- Immunmodulatorer (azatioprin, metotrexat) vid frekventa/svåra fall – anekdotiskt.
Prognos
De flesta återhämtar sig fullt ut mellan attacker. Sällan ackumuleras restpares. Långvarig remission vanligt i vuxen ålder. Livslång neurologisk uppföljning rekommenderas.
