Muskelsvinn (neurogen atrofi) är en charakteristisk drag av spina bifida, direkt orsakad av nedre motorneuronstörning.
Pattofysiologi
- Neurals rördefekt: Ofullständig avslutning → exponerad/skadad ryggmärgssegment.
- Nedre motorneuronförlust: Framre hornceller vid drabbade nivåer degenererar.
- Denervation: Muskelfibrer förlorar trofisk inmatning → atrofi, fibrillations, fascikulationer.
- Nivåkorspondens: Lumbala/sakrala segment → nedre extremitetsatrofi (L2–S1 myotomer).
Kliniska mönster per nivå
| Neurologisk nivå | Drabbade muskelgrupper | Funktionell påverkan |
|---|
| Torakal | Rumpkontroll, respiratorisk | Paraplegi, skoliosrisk |
| L2–L3 | Höftböjare, knästräckare | Gång med KAFO/krukor |
| L4–L5 | Ankelböjare, invertorer | Fotfall; AFO ofta tillräckligt |
| S1–S2 | Plantarböjare, gluteala | Avstötningssvaghet; gemenskapsgång |
| S3–S5 | Blås-/tarmsfinkterer | Neurogen blåsa/tarm |
Hanteringsstrategier
- Tidig fysio/ergo: Forebygger kontrakturer, maximerar funktion, ortesrecept.
- FES (funktionell elektrisk stimulering): Bevarar muskelmassa, förbättrar cirkulation.
- Kirurgisk: Senaförflyttningar, osteotomier, höftrekonstruktion.
- Spasticitetshantering: Baklofen, botulinumtoxin, SDR (selektiv dorsal rizotomi).
- Bensundhet: Belastningsträning, vitamin D, bifosfonater om osteoporos.
Multidisciplinär vård
Spina bifida-kliniker (neurokirurgi, ortopedi, urologi, fysio/ergo, neuropsykologi) förbättrar livslängd och livskvalitet. Övergång till vuxenvård kritisk.
