Purpura fulminans är en ovanlig men mycket allvarlig sjukdom som kännetecknas av omfattande blödningar i huden, vanligen i kombination med kallbrand (gangrän) och blodproppar. Sjukdomen orsakas av en kraftig aktivering av blodets koagulationssystem, vilket gör att små blodkärl täpps till samtidigt som koagulationsfaktorerna förbrukas. Den vanligaste formen drabbar främst barn och kan vara dödlig utan snabb behandling.
Sjukdomen delas traditionellt in i tre former: neonatal, idiopatisk och akut infektiös purpura fulminans.
Neonatal purpura fulminans beror på en ärftlig brist på naturliga antikoagulantia i blodet, oftast protein C eller protein S. Ett spädbarn med denna form utvecklar flera blodproppar i huden och andra organ redan under de första levnadsdagarna. Behandlingen kräver intensiv vård med blodplättar (trombocyter) och färsk plasma, följt av långvarig behandling med antikoagulantia – i vissa fall under hela livet.
Den idiopatiska formen uppstår vanligtvis efter en virus- eller bakterieinfektion, ofta hos barn i samband med en febersjukdom. Förloppet är snabbt, med kallbrand, nekros (vävnadsdöd) i huden och nedsatt organfunktion som följd. Även om den exakta mekanismen inte är helt klarlagd misstänks en autoimmun reaktion ligga bakom.
Akut infektiös purpura fulminans är den vanligaste formen av sjukdomen. Den utlöses oftast av en infektion med meningokockbakterien Neisseria meningitidis eller streptokocker och åtföljs ofta av toxisk chock samt spridd intravaskulär koagulation (DIC). Tidig behandling med antibiotika, aktiverat protein C och intravenöst immunoglobulin kan i vissa fall förhindra irreversibla vävnadsskador. En snabb medicinsk insats är avgörande för patientens överlevnad.
Hälsa och Sjukdom © https://www.sjukdom.online